Agenesia vesicular

La agenesia vesicular es una malformación  congénita infrecuente, puede cursar asintomática, la ausencia de vesícula se suele interpretar erróneamente en la ecografía abdominal como una vesícula atrófica o una colecistitis alitiásica.

La agenesia de la vesícula fue descrita por primera vez por Lemery en 1701, su diagnóstico preoperatorio no es sencillo, ya que clínicamente no presenta una sintomatología específica, los métodos de imagen no siempre son concluyentes y habitualmente es un hallazgo transoperatorio, aproximadamente 400 casos de agenesia vesicular han sido informados en la literatura mundial; se calcula que la incidencia es de 0.01 a  0.04%; 15 a 30 % de los pacientes con agenesia de la vía biliar presentan malformaciones en otros órganos y sistemas, es más frecuente en mujeres  con una relación de 3:1 de 30 a 40 años aproximadamente.

Constan de factores genéticos asociados con otros defectos congénitos. La sintomatología es similar a la de cualquier cuadro biliar: cólico, ictericia y coluria.

De acuerdo a las bases embrionarias los defectos pueden estar relacionados con:

  • resolución defectuosa del estadio solido epitelial
  • aparición de bilateralidad o dicotomía
  • crecimiento desproporcionado de partes embrionarias
  • persistencia de regiones que normalmente desaparecen
  • crecimiento heterotópico

Se han clasificado a los pacientes con agenesia vesicular en tres grupos:

  1. con anomalías fetales múltiples, por las que habitualmente mueren (12.9%)
  2. asintomáticos, siendo la agenesia vesicular un hallazgo quirúrgico o de autopsia (31.6%)
  3. sintomáticos, intervenidos por sintomatología del tracto biliar sin que se encuentre la vesícula biliar.

CASO CLÍNICO.

Femenino de 61 años de edad, con APP de hipertensión arterial sistémica de 10 años de evolución tratada con losartán 50 mg, metoprolol 50 mg, cada 12 hrs, ingresando al servicio de cirugía general por dolor en hipocondrio derecho y epigastrio tipo cólico, con irradiación hacia la articulación  acrómio clavicular, que no cedía con analgésicos o al tomar alguna posición, de dos días de exposición.

Se realizó ecografía encontrando: en cortes longitudinales, transversales y oblicuos con transductor de observaba hígado de forma, tamaño y ecogenicidad  normal, bordes regulares bien definidos, sin lesiones focales o difusas; vías biliares intrahepáticas y extrahepáticas sin evidencia de dilatación; vesícula biliar parcialmente identificada con probables litos en su interior o calcificación  de su pared; páncreas de tamaño, forma y dimensiones normales; ambos riñones de forma , tamaño y ecogenicidad normales; bordes regulares bien definidos; corteza medular conservada. No se observan litos o dilatación del sistema pielocalicial ni hidronefrosis o masas.

Bazo de forma, tamaño y ecogenicidad normales. Retroperitoneo sin alteraciones. El diagnóstico fue probable colecistitis crónica litíasica sin obstrucción del colédoco.

Laboratorios: hg. 12.8, hto. 40.04%, leucocitos 5090, plaquetas. 266000, TP. 11.7 SEG, TEST. 12 SEG, TPT. 29.2, BT. 0.8, BD. 0.3, BI. 0.5, TP 7.4, ALB. 4, GL. 107, UREA 36.

Fue ingresada para CCL, se procedió a tracción del borde inferior del hígado para tratar de localizar la vesícula biliar y el lecho quirúrgico; debido a las adherencias y al sangrado fácil en la capa, se decidió realizar procedimiento convencional por incisión tipo Koche, se trató de localizar la vesícula biliar, lo cual no fue posible. Por tal motivo se procedió a realización de colangiografìa, la cual confirmó el diagnostico de agenesia vesicular.

CONCLUSIÓN.

La agenesia de la vesicular es una malformación infrecuente que es difícilmente diagnosticable sin embargo  la ultrasonografía se considera el estudio de elección  para la patología de la vesícula biliar, con una sensibilidad cercana a 95% .  El reto para el adecuado diagnóstico  es eliminar los falsos positivos de imágenes compatibles a vesículas colapsadas o encogidas, así como la inadecuada interpretación por el medico realizador del estudio ecográfico.

La explicación de la sintomatología en pacientes con agenesia vesicular demostrada por los diversos equipos de diagnóstico es la litiasis en la vía biliar común o en la disfunción del esfínter de Oddi. La coledocolitiasis en los casos de agenesia vesicular debe llamarse HEPATICOLITIASIS o en sentido estricto, LITIASIS DEL CONDUCTO BILIAR COMUN,  ya que continua siendo hepático común. Siendo asociado en un 25 a 50 % de los casos  se asocie con o sin síndrome ictérico obstructivo.

Probablemente sea casi imposible establecer preoperatoriamente el diagnostico de agenesia de la vesícula biliar, no obstante existen ciertos indicios que deben alertar acerca de esta alteración como lo son:

  • la falta de opacificaciòn de la vesícula al realizar una colecistografia oral en un paciente con otras alteraciones congénitas.
  • Historia familiar de agenesia colecìstica
  • Falta de opacificacion del cístico y vesícula biliar al realizar la colangiografìa
  • En presencia de un colédoco notablemente dilatado > 20 mm.

Cabe hacer mención  que la agenesia vesicular no requiere ningún tratamiento, no así la litiasis biliar que se resuelve con la extracción de los litos y la colocación de una sonda en T en la vía biliar principal.

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