Obstrucción duodeno-biliar en el síndrome de peurtz- jeghrs

El síndrome de Peutz-jeghers es una patología con herencia autosómica dominante caracterizado por poliposis hemartomatosa y por pigmentación mucocutanea, normalmente encontrado en el primer o tercer decenio de la vida; este representa un caso poco común dentro de la población mexicana motivo por el cual se decide reportar caso encontrado en el hospital general de México con un paciente masculino de 28 años de edad que refiere hace nueve años atrás amerito laparotomía exploradora por sepsis abdominal, donde se le realizo resección intestinal de 90 cm más colostomía con reconeccion un mes posterior al evento.  El padecimiento actual refiere mes y medio de evolución antes de ingresar al Hospital General de México , caracterizado con saciedad  temprana, plenitud postprandial, nauseas, vómito postprandial  de contenido gástrico, regurgitación , pirosis, astenia, adinamia, hiporexia y pérdida de peso de 10kg aproximadamente, en medio particular recibió tratamiento con inhibidores de la bomba de protones sin encontrar mejoría indicando panendoscopia dando como resultado  poliposis múltiple  gástrica, gastritis erosiva, esofagitis grado A de la clasificación de los Ángeles, se continuo con manejo con inhibidores de la bomba de protones. En el 2009 acudió al Servicio de Urgencias del Hospital General de México por presentar deshidratación moderada y desequilibrio hidroelectrolítico. Fue trasladado al servicio de Gastroenterología  donde encontraron a la exploración física mucosa oral y de los labios con dermatosis hiperpigmentada en forma de maculas de 2 a 5 mm , así como en ambas palmas, realizándole nueva panendoscopia  encontrando múltiples poliposis sésiles de  a 2 cm de diámetro, pangastricos, píloro franqueable y en la segunda porción duodenal, ocupando la región del ámpula de Vater un pólipo sésil de 4 cm de diámetro que deformaba la región.

En la ecografía abdominal se apreció dilatación de la vía biliar extra hepática, en la tomografía computarizada de abdomen se encontraron múltiples lesiones de aspecto polipoide en estómago, duodeno, intestino delgado y colon izquierdo, además de vía biliar extra hepática dilatada  con imagen sugestiva de obstrucción  del colédoco.

Realizándole CPRE encontrando obstrucción del duodeno entre la segunda y la tercera porción por lesiones tumorales de aspecto maligno, colocando en la vía biliar dos endopròtesis con alivio del cuadro de obstrucción biliar. Sin embargo el paciente continuaba con datos de obstrucción de la vía biliar por lo que se le realizo cirugía en donde se le realizo gastroyeyunoanastomosis en y de Roux y se encontró lesiones tumorales en la segunda y la tercera porción. El análisis anatomopatologico reporto pólipos hermatomatosos.

Los pacientes con síndrome de  Peutz-Jeghers tienen 18 veces más riesgo  que la población general de desarrollar cáncer.  Siendo los sitios de malignidad el duodeno, el estómago, y el colon.

Las lesiones pigmentadas se presentan en los labios en un 96% de os casos y en la mucosa oral de 83%, alrededor de la nariz y de los ojos en un 36%.

Asociado a dolor abdominal con cuadros de obstrucción intestinal en un 86 %, así como la recotragia, y la ictericia intermitente,  por ende todo paciente con este tipos de características se sugiere sospechar en  realizar diagnóstico de síndrome de Pautz-Jehers, sospechándose con mayor certeza  en cuadros de obstrucción e ictericia, siendo el diagnóstico diferencial Pancreatitis concomitante secundaria a obstrucción de la vía biliar extra hepática. Siendo el tratamiento de elección la resección de los pólipos así como el manejo de la obstrucción de la vía biliar.

Artículo escrito por la Dra. Alma Delia Contla

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