Hepatitis autoinmune y colangitis esclerosante primaria: ¿asociación dependiente o independiente?
Hepatitis autoinmune y colangitis esclerosante primaria: ¿asociación dependiente o independiente?
El diagnóstico de las enfermedades autoinmunes hepáticas como hepatitis autoinmune (HAI), cirrosis biliar primaria (CBP) o colangitis esclerosante primaria (CEP) se basa en criterios clínicos, bioquímicos, inmunológicos e histológicos particulares para cada una de estas entidades. Los síndromes de sobreposición (SS) se definen como la presencia de una enfermedad autoinmune bien establecida, principalmente HAI y dos o más características asociadas de otra enfermedad autoinmune hepática (CBP o CEP). La asociación de HAI y CEP es infrecuente en población adulta y solo se han reportado 43 casos.
La aparición secuencial de HAI y CEP ha sido descrita en niños, pero también se ha observado en adultos. Esta asociación se ha reportado entre 1.4-8%, probablemente debido a las diferencias del rango de edad de las poblaciones estudiadas, de los autoanticuerpos determinados y del cumplimiento de los criterios diagnósticos.
Investigar la utilidad de las pruebas de funcionamiento hepático (PFH) y del ultrasonido (US) en el diagnóstico de la esteatohepatitis no alcohólica (EHNA). La EHNA es una enfermedad que puede tener graves consecuencias; se asocia a otros padecimientos de prevalencia considerable en nuestro país, como la diabetes tipo 2 y la obesidad. Su diagnóstico debe confirmarse con biopsia hepática, lo cual favorece el subregistro de casos. A la fecha no contamos con programas de detección de esta enfermedad, a pesar de que se tienen identificadas algunas poblaciones de alto riesgo.
Se compararon los resultados de PFH y US de 10 pacientes con EHNA y 10 voluntarios sin la enfermedad. Ambos grupos fueron emparejados, se determinó la sensibilidad, especificidad y valores predictivos de cada prueba y se utilizó la t de Student para el análisis estadístico de las diferencias.
Las pruebas que mostraron diferencias estadísticamente significativas fueron las aminotransferasas (AST, ALT), la bilirrubina indirecta (BI) y el US; se determinó una sensibilidad del 100% para BI y US; una especificidad del 100% para ALT y AST; un valor predictivo positivo del 100% para ALT y AST y del 71% para el US; con valor predictivo para BI y US del 100%. Estas pruebas son útiles para la detección de EHNA y se propone su realización periódica en diabéticos tipo 2 con sobrepeso como parte del escrutinio para detectar los casos que ameriten un estudio subsecuente por el gastroenterólogo.
Conclusiones: la HAI-CEP es una asociación inusual, siendo más común en niños. Su evolución y pronóstico parece ser similar a la HAI aislada. El ácido ursodesoxicólico en combinación con un esquema de inmunosupresión convencional parece ser el tratamiento de elección para la mayoría de estos pacientes, y el trasplante hepático debe considerarse en etapas avanzadas de la enfermedad.
La asociación de dos enfermedades autoinmunes hepáticas (EAH) se puede definir de la siguiente manera según sus características clínicas, bioquímicas, imagenológicas e histopatológicas:
- Sobreposición: presencia de dos EAH que cumplen criterios completos para cada una de ellas.
- Secuenciales: aquellas que durante su evolución viran de una EAH a otra.
- Entrecruzamiento: coexistencia de dos EAH, en la que una de ellas solo cumple criterios parciales para el diagnóstico.
- Variante: no cumplen criterios completos para una EAH (colangitis autoinmune y hepatitis criptogénica).
Artículo escrito por la Dra. Indira Yepez
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