Tumor pseudopapilar solido de páncreas reporte de un caso

El tumor pseudopapilar sólido de páncreas es una neoplasia poco común que aparece generalmente en mujeres entre la segunda y cuarta décadas de la vida.
Se lo clasifica dentro de los tumores quísticos del páncreas y actualmente también se los ubica como un tumor exócrino del páncreas.
La anatomía patológica generalmente revela una gran masa encapsulada, con una mezcla de componentes quísticos, sólidos y hemorrágicos.A diferencia de los adenocarcinomas u otras lesionesmalignas, esta estirpe de tumores tiene un excelente pronóstico y una alta tasa de curación solo con resección quirúrgica.

PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente femenina de 13 años de edad que se presentó a la consulta por dolor epigástrico de leve a
moderada intensidad, náuseas, anorexia y sensación de plenitud gástrica de aproximadamente 4 semanas de evolución. Al momento de la consulta, el disconfort abdominal iba en aumento y asociado con dolor en laregión hipogástrica. El laboratorio de rutina no presentó alteraciones.
Se solicitaron exámenes por imágenes, realizándose en primer lugar ecografía abdominal. Este estudio evidenció una masa sólida de aproximadamente 11,7 cm localizada entre el polo superior renal derecho y el bazo, a los que desplazaba en sentido caudal y cefálico, respectivamente. La formación tumoral mostraba ecoestructura heterogénea, con áreas ecogénicas que alternaban con otras hipoecoicas y anecogénicas. Acontinuación se efectuó una tomografía computada helicoidal (TCH) sin y con contraste e.v. para determinar el origen de la lesión en la cola pancreática o en la glándula suprarrenal.
La porción cefálica y el cuerpo del páncreas mostraronsu morfología habitual. A nivel caudal, se visualizóuna masa de aproximadamente 11 cm de diámetro, decontornos definidos y aspecto encapsulado, con áreasde aspecto sólido con realce heterogéneo que alternaban con áreas hipodensas de probable necrobiosis, que desplazaba y ejercía efecto de masa sobre el riñón izquierdo y el bazo, produciendo su cara anterior también efecto de masa sobre el cuerpo gástrico. El diagnóstico imagenológico fue de tumor sólido-quístico de páncreas. La paciente fue intervenida quirúrgicamente, con extirpación de la cola pancreática y del bazo, este último por no presentar claro plano de clivaje con el tumor. El informe de anatomía patológica reportó proliferación neoplásica epitelial, con un patrón predominantemente sólido y pseudo papilar, hallándose libres los ganglios locorregionales.
Estos hallazgos fueron compatibles con “tumor pseudopapilar sólido-quístico de páncreas” o “tumor de Frantz Gruber”.

DISCUSIÓN

El tumor pseudopapilar sólido de páncreas representa el 1-2 % del total de los tumores del páncreas, por lo que su diagnóstico es poco frecuente. Se caracteriza por su bajo potencial de malignidad y su pronóstico favorable. Tanto la cápsula como la hemorragia intratumoral son datos importantes para plantear su diagnóstico, ya que estas características no se encuentran –por lo general- en el resto de los tumores pancreáticos.
Los síntomas que aparecen suelen ser sutiles e incluyen disconfort o dolor abdominal asociado a una masa. Si bien estos tumores pueden encontrarse en cualquier segmento glandular, existe una cierta predilección por la cola pancreática.
Tomográficamente se presentan como una gran masa sólido-quística encapsulada con distintos componentescausados por la degeneración hemorrágica. Pueden también existir calcificaciones y realce de áreas sólidas en su periferia.
La resonancia magnética (RM) muestra una lesión bien definida, con alternancia de alta y baja intensidad de señal en las imágenes ponderadas en T1 y T2.
Debido a que se trata de una neoplasia con bajo potencial de malignidad, las metástasis se producen en un escaso número de pacientes y la localización más frecuente es el hígado, seguido de los ganglios linfáticos y el peritoneo. En el hígado metastásico, las lesiones pueden ser múltiples, aunque por lo general son solitarias y susceptibles de resección, con buen pronóstico luego de la extirpación quirúrgica del tumor primario.
Los tumores pseudopapilares sólidos pequeños son menos circunscriptos y a menudo carecen de cápsula.
Además, tienen menos probabilidades de mostrar cambios quísticos y frecuentemente se muestran como tumores blandos con cantidad variable de fibrosis.
El tumor sólido pseudopapilar con frecuencia invade la cápsula y las estructuras vecinas, principalmente el bazo, la vena porta y el duodeno. Este tumor puede ser indistinguible de un tumor de células no funcionantes de los islotes pancreáticos. Ambos tumores tienen características similares, como hipervascularidad, cambios quísticos y márgenes bien definidos sin reacción desmoplásica.
Además, la periferia de los tumores sólidos pseudopapilares no muestra la hipervascularidad típica de los tumores de células no funcionantes de los islotes. Estos se encuentran con mayor frecuencia en pacientes de edad avanzada y de ambos sexos, siendo el sólido pseudopapilar más común en mujeres jóvenes. La relación hombre/ mujer es de 1:9.5 y se ha reportado que las hormonas sexuales desempeñan un papel en su crecimiento y que el embarazo está asociado con su estimulación
Entre los diagnósticos diferenciales se incluyen tumores benignos, como el pseudoquiste pancreático, o malignos, como los tumores de células de los islotes; sin embargo, sus características de presentación clínica, la cápsula y los componentes hemorrágicos internos pueden ayudar a diferenciarlo de otras lesiones pancreáticas.

CONCLUSIÓN
Existe una gran variedad de lesiones pancreáticas, entre ellas las tumorales, bastante frecuentes en la práctica diaria. Si bien dentro de los tumores pancreáticos el tumor sólido pseudopapilar es una variante infrecuente, toda masa sólida – quística encapsulada, con componentes causados por la degeneración hemorrágica, calcificaciones y realce de áreas sólidas, debería ser tenido en cuenta entre los diagnósticos diferenciales.

COMENTARIO:
Pues algo simple pero como un buen recordatorio para diferenciar quistes en páncreas. Basándonos como siempre básicamente en la clínica, el ultrasonido es una buena herramienta para identificar la localización y poder proceder.