Agenesia de la vesícula biliar
La agenesia de la vesícula biliar es una variación anatómica infrecuente, de la cual existen muy pocos casos informados en la literatura científica mundial. La mayoría de los pacientes en quienes se diagnostica agenesia vesicular presentan la misma sintomatología de aquellos con cólicos biliares o con enfermedad biliar litiásica y es por ello que, generalmente, el diagnóstico se hace durante la intervención quirúrgica. Dependiendo del tiempo de evolución y de lo agudo o crónico del proceso, el cirujano se puede enfrentar de forma frecuente a dificultades técnicas en la práctica del procedimiento quirúrgico, dadas por la presencia de adherencias o de graves procesos inflamatorios, pero solo en forma muy inusual puede verse enfrentado al hallazgo de ausencia vesicular, la cual puede implicar una difícil decisión respecto a la conducta que se debe seguir en ese momento.
Introducción La malformación congénita menos frecuente de la vía biliar corresponde a la ausencia de la vesícula biliar o agenesia vesicular. Según diversas publicaciones, esta rara alteración puede afectar entre 0,007 % y 0,09 % de los pacientes llevados a colecistectomía
Esta malformación ocurre en la última etapa del desarrollo de la vacuola intestinal que posteriormente dará origen a la vesícula biliar y al conducto cístico a partir del divertículo hepático, proceso que ocurre hacia la tercera o cuarta semana de gestación. La mayoría de los pacientes en quienes se diagnostica agenesia vesicular presentan la misma sintomatología de aquellos con cólicos biliares o con enfermedad biliar litiásica y es por ello que, generalmente, el diagnóstico se hace durante la intervención quirúrgica. En la literatura mundial se han informado pocos casos de agenesia vesicular, menos de 500 en los últimos 50 años, lo que refleja lo infrecuente de esta variación anatómica.
Revisión bibliográfica La agenesia de la vesícula biliar fue descrita por primera vez por Lemery en 1701 y por Bergman en 1702. Son pocas las publicaciones sobre este tema. Hasta 1997, según el estudio de Singh, se habían descrito 413 casos a nivel mundial. Se hizo una búsqueda bibliográfica en PubMed y en ClinicalKey. Hasta la fecha, en español e inglés, se encontraron 470 artículos relacionados “agenesia de vesícula biliar” y “gallbladder agenesis”. De acuerdo con los artículos encontrados y los casos descritos en ellos, se puede calcular que, hasta el momento, son cerca de 490, cifra que debe ser mayor si se tiene en cuenta que deben existir otros publicados en idiomas diferentes. El primer caso informado en nuestro país fue el presentado por Milton Argüello en 1978, en el que, además, se describe la presencia de hipoplasia del lóbulo hepático derecho. En estudios de autopsias, se ha encontrado una incidencia de un caso por cada 7.500 fallecidos; la relación entre hombre y mujer informada en algunos trabajos es de 1 a 3 y la edad promedio de presentación es en la tercera o cuarta década de la vida.
Presentación clínica: El estudio inicial de los pacientes con agenesia vesicular es el mismo que en aquellos que presentan colelitiasis o colecistitis. Son pacientes que consultan por dolor en el cuadrante superior derecho del abdomen, síntoma que puede presentarse hasta en el 90 % de los casos. Además, pueden presentar náuseas y vómito hasta en 37 de los casos y, menos frecuentemente, ictericia hasta en el 35 %. Bennion describió tres grupos de acuerdo con la sintomatología. En el grupo mayoritario (50 % de los casos), los síntomas presentes son dolor, dispepsia y vómito. Estos pacientes pueden presentar, además, intolerancia a las grasas e ictericia como consecuencia de una probable discinesia del esfínter de Oddi, y también, dilatación de la vía biliar e incluso coledolitiasis. El segundo grupo corresponde a los pacientes asintomáticos (35 % de los casos) y, el tercero (15 % de los casos), a aquellos que presentan otras anomalías congénitas usualmente incompatibles con la vida.
Diagnóstico: Son muy pocos los casos descritos en que se ha hecho un diagnóstico preoperatorio. En la mayoría, la agenesia de la vesícula biliar se describe como un hallazgo incidental durante procedimientos quirúrgicos. En la gran mayoría de los casos, en los estudios imaginológicos se pueden informar vesículas contraídas o con cálculos, lo cual, quizá, se debe a una mala interpretación de las imágenes que probablemente corresponden a vías biliares dilatadas o con coledocolitiasis. En algunos casos, cuando no se logra visualizar la vesícula esto se atribuye a diversas razones, como distensión abdominal o superposición de asas intestinales, pero la agenesia vesicular es la explicación menos común. Debe tenerse en cuenta la posibilidad de vesícula ectópica, que se puede evidenciar mediante otros estudios diagnósticos. En algunas ocasiones se logra hacer el diagnóstico sin necesidad de cirugía; algunos casos se han detectado por sospecha clínica y confirmación mediante colangiografía por resonancia magnética. No es inusual que estos pacientes sometidos a cirugía tengan varias ecografías previas, en algunas de las cuales se menciona inicialmente que no es posible visualizar la vesícula biliar y, posteriormente, que se trata de una vesícula escleroatrófica.
Tratamiento: Una vez practicado el procedimiento quirúrgico y confirmado el diagnóstico mediante estudios radiológicos, puede tomarse una conducta expectante en la que simplemente se hace seguimiento del paciente, sin ningún otro tipo de tratamiento. Otra opción es intervenirlo, mediante derivaciones biliares como la colédoco-duodenostomía o dilataciones biliares, cuando el paciente presenta sintomatología. Otros autores sugieren la práctica de colangiopancreatografía y esfinterotomía. Cuando, además de agenesia vesicular se diagnostica coledocolitiasis, esta debe tratarse en el mismo acto quirúrgico mediante exploración quirúrgica o endoscópica de la vía biliar.
Comentario
El artículo se me hizo muy interesante en cuestión de que en un estudio ultrasonográfico debemos tener en cuenta esta entidad patológica, aunque poco frecuente pero presente y real para los pacientes, así como tenerla como posibilidad diagnostica.
Artículo escrito por el Dr. Gutiérrez Guerrero Javier
