Carcinoma de vías biliares. Tumor de klatskin

Carcinoma de vías biliares. Tumor de klatskin Las estenosis malignas que involucran los conductos biliares pueden ser: Primarias ó propias de los conductos y canalículos biliares. Secundarias o por extensión desde otros órganos como el hígado, la vesícula, el páncreas, el duodeno ó ganglios linfáticos adyacentes. Ubicación Tercio superior: desde la confluencia hasta el hepático común Tercio medio: desde el cistco hasta el borde superior de duodeno Tercio inferior: desde el borde superior hasta la papila de váter. Patología En el revestimiento epitelial de las vías biliares se han descripto diversos tipos celulares junto con glándulas mucosas subepiteliales. El desarrollo de técnicas quirúrgicas que permiten grandes resecciones que abarcan parénquima hepático con los conductos biliares afectados, posibilitó el estudio de las características anatomopatológicas de estos tumores. Aspectos microscópicos: colangiocarcinoma Los aspectos citológicos llamativos son la incidencia sumamente alta de nucléolos prominentes en grandes tractos de células y una notable heterogeneidad de células de revestimiento dentro de acinos únicos. Aspectos microscópicos: colanglocarcinoma Los aspectos citológicos llamativos son la incidencia sumamentealta de nucléolos prominentes en grandes tractos de células y una notable heterogeneidad de células de revestimiento dentro de acinos únicos. Aspectos microscópicos: El aspecto macroscópico varía según la localización tumoral Tercio superior: tumores esclerosantes anulares Tercio medio: tumores esclerosantes anulares Tercio inferior: tumores obstructivos papilares Incidencia Estas neoplásias son más frecuentes entre los 50 y 70 años. Aún así se lo ha informado en pacientes jóvenes asociados, en general, a otras patologías. Los hombres presentan mayor incidencia en el desarrollo de este tipo de tumores. Historia natural La mayoría de los pacientes con cáncer de la vía biliar fallecen entre los 6 y 12 meses siguientes al diagnóstico de la enfermedad. En general la muerte se relaciona con la diseminación local y los efectos de la obstrucción biliar y la colangitis recurrente que llevan a la insuficiencia hepática y renal. El pronóstico se considera peor en las neoplasias proximales, cercanas al carrefour biliar, ya que los síntomas son de presentación más tardía y, por ello, cuando se efectúa el diagnóstico, el tumor, muchas veces, es irresecable. Etiología Como en la mayoría de las enfermedades neoplásicas la etiología del colangiocarcinoma es desconocida y no hay un vínculo convincente con la presencia de cálculos biliares. Sin embargo, desde hace más de una década, en un estudio, el 50% de los pacientes estudiados con cáncer biliar tenía antecedentes de colicistectomía y un 25% había sido sometido a otra cirugía biliar. Fisiopatología Los cánceres biliares habitualmente cursan con obstrucción biliar. Aún así esta puede no ser completa y no producir el síntoma más frecuente, la ictericia, sobre todo en estadios tempranos. Por otra parte , en tumores proximales, una obstrucción segmentaria puede ocluir uno o varios segmentos aislados del árbol biliar intrahepático sin dar síntomas específicos. La comprensión de estas formas de presentación resulta de suma importancia ya que los estadios tempranos de esta enfermedad pueden no reconocerse. Aspectos generales del paciente ictérico La ictericia constituye la traducción clínica de la acumulación de pigmento biliar en el organismo que le confiere a la piel y a las mucosas una coloración amarillenta. Se detecta cuando la bilirrubina plasmática es superior a 2mg/100ml.y puede deberse a un aumento de la fracción conjugada, de la no conjugada o de ambas. En la práctica quirúrgica, la causa más frecuente de ascenso de la bilirrubina es la obstrucción biliar. La ictericia quirúrgica puede diferenciarse de otros factores etiológicos por medios relativamente simples en aproximadamente el 80% de los casos, los restantes exigen un conocimiento complejo del metabolismo y excreción de los pigmentos biliares. Clásicamente la presentación más frecuente está dada por el paciente ictérico por colestasis tumoral o litíasica.