Carcinoma de vías biliares. Tumor de klatskin
Las estenosis malignas que involucran los conductos biliares pueden ser:
Primarias ó propias de los conductos y canalículos biliares.
Secundarias o por extensión desde otros órganos como el hígado, la vesícula, el páncreas, el duodeno ó ganglios linfáticos adyacentes.
Ubicación
Tercio superior: desde la confluencia hasta el hepático común
Tercio medio: desde el cistco hasta el borde superior de duodeno
Tercio inferior: desde el borde superior hasta la papila de váter.
Patología
En el revestimiento epitelial de las vías biliares se han descripto diversos tipos celulares junto con glándulas mucosas subepiteliales.
El desarrollo de técnicas quirúrgicas que permiten grandes resecciones que abarcan parénquima hepático con los conductos biliares afectados, posibilitó el estudio de las características anatomopatológicas de estos tumores.
Aspectos microscópicos: colangiocarcinoma
Los aspectos citológicos llamativos son la incidencia sumamente alta de nucléolos prominentes en grandes tractos de células y una notable heterogeneidad de células de revestimiento dentro de acinos únicos.
Aspectos microscópicos: colanglocarcinoma
Los aspectos citológicos llamativos son la incidencia sumamentealta de nucléolos prominentes en grandes tractos de células y una notable heterogeneidad de células de revestimiento dentro de acinos únicos.
Aspectos microscópicos: El aspecto macroscópico varía según la localización tumoral
Tercio superior: tumores esclerosantes anulares
Tercio medio: tumores esclerosantes anulares
Tercio inferior: tumores obstructivos papilares
Incidencia
Estas neoplásias son más frecuentes entre los 50 y 70 años. Aún así se lo ha informado en pacientes jóvenes asociados, en general, a otras patologías.
Los hombres presentan mayor incidencia en el desarrollo de este tipo de tumores.
Historia natural
La mayoría de los pacientes con cáncer de la vía biliar fallecen entre los 6 y 12 meses siguientes al diagnóstico de la enfermedad. En general la muerte se relaciona con la diseminación local y los efectos de la obstrucción biliar y la colangitis recurrente que llevan a la insuficiencia hepática y renal.
El pronóstico se considera peor en las neoplasias proximales, cercanas al carrefour biliar, ya que los síntomas son de presentación más tardía y, por ello, cuando se efectúa el diagnóstico, el tumor, muchas veces, es irresecable.
Etiología
Como en la mayoría de las enfermedades neoplásicas la etiología del colangiocarcinoma es desconocida y no hay un vínculo convincente con la presencia de cálculos biliares. Sin embargo, desde hace más de una década, en un estudio, el 50% de los pacientes estudiados con cáncer biliar tenía antecedentes de colicistectomía y un 25% había sido sometido a otra cirugía biliar.
Fisiopatología
Los cánceres biliares habitualmente cursan con obstrucción biliar. Aun así esta puede no ser completa y no producir el síntoma más frecuente, la ictericia, sobre todo en estadios tempranos. Por otra parte, en tumores proximales, una obstrucción segmentaria puede ocluir uno o varios segmentos aislados del árbol biliar intrahepático sin dar síntomas específicos. La comprensión de estas formas de presentación resulta de suma importancia ya que los estadios tempranos de esta enfermedad pueden no reconocerse.
Aspectos generales del paciente ictérico
La ictericia constituye la traducción clínica de la acumulación de pigmento biliar en el organismo que le confiere a la piel y a las mucosas una coloración amarillenta.
Se detecta cuando la bilirrubina plasmática es superior a 2mg/100ml.y puede deberse a un aumento de la fracción conjugada, de la no conjugada o de ambas.
En la práctica quirúrgica, la causa más frecuente de ascenso de la bilirrubina es la obstrucción biliar. La ictericia quirúrgica puede diferenciarse de otros factores etiológicos por medios relativamente simples en aproximadamente el 80% de los casos, los restantes exigen un conocimiento complejo del metabolismo y excreción de los pigmentos biliares.
Clásicamente la presentación más frecuente está dada por el paciente ictérico por colestasis tumoral o litíasica.
Estudios por imagen en el diagnóstico de la obstrucción biliar extrahepatica:
Ecografía abdominal: El primer estudio que se realiza para determinar la presencia
y el grado de dilatación biliar intrahepática y extrahepática es la ecografía.
El nivel de la obstrucción puede definirse en más del 90% de los pacientes con patología obstructiva. En presencia de obstrucción distal, la dilatación de los conductos extrahepáticos ocurre antes que cualquier cambio en los conductos intrahepáticos.
Ecoendoscopia: ha permitido mejorar el estudio de la patología en el colédoco distal evaluar en caso de tumores su invasión.
Tomografía computarizada: La tomografía computarizada del abdomen con sustancia de contraste endovenosa es útil para evaluar la posible obstrucción del tracto biliar. La tomografía computarizada helicoidal permite detectar lesiones de 5mm, no depende del operador como la ecografía y es especialmente eficaz en pacientes en que la obesidad o el gas intestinal dificulta la misma.
Permite objetivar, en patología neoplásica, el grado de invasión de estructuras vasculares para evaluar su resecabilidad.
Colangioresonancia nuclear magnética: permite generar imágenes de la vía biliar de alta resolución, sin la introducción de contraste oral o endovenoso, utilizando la capacidad de la bilis de resonar en la fase tardía del T2.
Las imágenes del árbol biliar en la relajación del T2, se obtienen gracias a la señal de alta intensidad de los liquidas estáticos o con bajo flujo como el biliar. Simultáneamente, los tejidos adyacentes presentan baja intensidad en esta fase tardía.
Colangiografia retrograda endoscópica: es un procedimiento endoscópico y radiológico combinado que permite la inspección del duodeno y de la región periampular así como la intubación directa y la visualización radiológica de los conductos biliar y pancreático. Está indicada para propósitos diagnósticos y para la definición de la anatomía pancreática y biliar. Las complicaciones de la CRE incluyen pancreatitis, colangitis y hemorragia.
Colangiografia percutánea transhepatica: la CPT con aguja de Chiba es un método invasivo, rápido, sencillo, seguro y con un porcentaje mínimo de complicaciones. Permite visualizar todo el árbol biliar en el 98% de los pacientes que presentan dilatación de los conductos biliares y en el 80% de aquellos que no tienen dilatación de sus vías biliares.
Se emplea para la CPT una aguja N 22 G (0,7mm de diámetro externo) de 15cm de largo. La selección del sitio de punción apropiado es importante debido a que este también puede ser el sitio de colocación de un catéter de drenaje. Se elige un espacio intercostal derecho en la línea axilar media o anterior, en relación caudal con el seno costo diafragmático.
Las distintas imágenes que pueden obtenerse al inyectar el medio de contraste en el hígado, son: dibujo del árbol biliar, repleción vascular, relleno linfático, infiltración perihepatica, relleno de cavidades intrahepaticas, manchas.
Tumores de la via biliar proximal
Tumores de klatskin
La sobrevida media del tumor de Klatskin no tratado es de 3 meses luego de la presentación clínica. Las causas de muerte son la falla hepática y colangitis; secundarias a la progresión local de la enfermedad con obstrucción biliar.
Las lesiones que comprometen la confluencia biliar están asociadas con peor pronóstico que los tumores distales.
El 65% de los tumores de Klatskin se observan ecográficamente como masas isoecogenicas con el parénquima hepático lo que dificulta su visualización. La invasión biliar puede corroborarse en el 95%, y la portal en un 50% de los pacientes en los que se observa la masa tumoral.
La tomografía computarizada complementa a la ecografía, teniendo más sensibilidad para detectar la masa hiliar, una eventual atrofia lobar y la relación entre el tumor y el lóbulo caudado.
Tratamiento
El único tratamiento curativo para estos tumores es la resección quirúrgica, ya sea mediante una resección local o en conjunto con una resección hepática, siempre con la exéresis del segmento I.
Opciones terapéuticas paliativas
Paliación quirúrgica
La mortalidad operatoria en la paliación quirúrgica tiene un rango entre 4 al 27%
Las conductas ante la irresecabilidad del tumor durante la laparotomía exploradora pueden ser las siguientes: Hepatico y eyunoanastomosis en Y de Roux con drenajes
Transtumorales, bypass del segmento III a los conductos hepáticos izquierdos, cierre de la laparotomía y posterior tratamiento percutáneo.
Paliación no quirúrgica
El porcentaje de éxito en la colocación de los mismos se encuentra entre el 42 al 75%. Se ha dicho que el drenaje unilateral es efectivo para tratar la ictericia en un 80% de los pacientes.
Tratamiento. Tumores malignos del colédoco medio e inferior
Los métodos de diagnóstico por imágenes como la ecografía, la tomografía y la resonancia pueden mostrar la presencia de un tumor en la región periampular, indicando el nivel de obstrucción pero no la naturaleza de la misma ya que los tumores coledocianos, medios y dístales, no muestran una masa de tamaño suficiente como para ser visualizada.
La ecoendoscopía podría obtener información sobre la naturaleza de algunas estenosis biliares y del grado de penetración parietal de los tumores con una sensibilidad y especificidad cercana al 90% en algunos centros.
Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica puede ser muy valiosa ya que, en algunos casos, se pudo mostrar la invasión del colédoco distal que no involucra al conducto pancreático. Sin embargo, incluso en el estudio anátomo patológico, la diferenciación de tumores papilares y periampulares puede ser muy dificultosa. Cambios papilares observados en la ampolla de Vater e interpretados como cánceres ampulares bien diferenciados pueden alojar un tumor coledociano subyacente.
Tratamiento
La resección quirúrgica sigue siendo la única terapéutica que posee una posibilidad potencial de curación.
La mayoría de las series analizadas coincide en que el mejor tratamiento curativo de estos tumores es la duodenopancreatectomía.
En tumores del colédoco medio exclusivamente podría intentarse resecciones locales con anastomosis hepáticoyeyunalescon asa en y de roux.
Opciones terapéuticas paliativas
Paliación quirurgica
La paliación quirúrgica de los pacientes con ictericia obstructiva por tumores periampulares se efectúa mediante derivaciones biliodigestivas.
El procedimiento más utilizado es, entonces, la colecistectomía y la hepático yeyuno anastomosis con asa en Y de Roux con o sin gastroentero anastomosis.
Paliación no quirúrgica
En las obstrucciones biliares bajas el método paliativo más utilizado es el endoscópico.Cuando los procedimientos endoscópicos no pueden efectuarse, la paliación mini invasiva debe ser percutánea, tal como se describe en los tumores proximales.
