ESTUDIO IMAGENOLÓGICO DE POLIQUISTOSIS RENAL AUTOSÓMICA DOMINANTE, REPORTE DE UN CASO Y REVISION DE LA LITERATURA
La enfermedad poliquística renal es una enfermedad hereditaria multiorgánica caracterizada por el crecimiento de quistes renales que destruyen el parénquima renal.
Existen dos tipos: Poliquistosis renal autosómica dominante (PRAD) “Tipo adulto” y Poliquistosis renal autosómica recesiva (PRAR) “infantil”
Se asocia a manifestaciones extrarrenales: Quistes hepáticos, pancreáticos, esplénicos, tiroides, ovario, endometrio, vesículas seminales, pulmón, cerebro, hipófisis, mama y epidídimo. Aneurismas cerebrales, de aorta abdominal, lesiones cardiacas y diverticulosis. Pero la causa de morbimortalidad es la enfermedad renal progresiva debido a la formación y aumento de los quistes. Son frecuentes los síntomas con dolor crónico en fosa renal, hemorragia súbita en quiste y rotura de quiste. Se puede manifestar con hipertensión secundaria a isquemia intrarenal, la infección urinaria es frecuente.
La ecografía abdominal es la mejor modalidad de imagen para el diagnóstico como para cribado de familias afectadas Se pueden observar riñones grandes con quistes asimétricos, bilaterales múltiples. Los quistes complicados por hemorragia e infección muestran paredes gruesas, ecos internos y/o niveles líquidos.
Los objetivos terapéuticos consisten en retrasar el avance de la enfermedad renal y reducir el mínimo de los síntomas
Se describe el caso de un paciente femenino de 56 años, con cuadro clínico de 8 años de evolución, caracterizado por dolor abdominal constante en epigastrio e hipocondrio derecho, masa palpable hasta flanco derecho, infecciones de vías urinarias recurrentes y microhematuria, como antecedente de importancia, presenta q su progenitor falleció por complicaciones de PRAD.
En su primera ecografía de hace 8 años se visualizan múltiples imágenes ovoideas anecoicas de bordes lisos y regulares sin contenido con refuerzo posterior en parénquima hepático y renal, con estas manifestaciones y antecedente familiar se confirma diagnóstico de PRAD, conforme pasan los años se realiza seguimiento con franco crecimiento de los quistes y de ambos órganos, actualmente cursando con alteración de función renal.
COMENTARIO
Este artículo nos permite recordar y analizar a la poliquistosis renal autosómica, recordar sus características clínicas y asociación a manifestaciones extrarrenales, pero lo más importante es reconocer que la ecografía abdominal es el mejor estudio de imagen para dar diagnóstico y seguimiento de la enfermedad , así como el cribado de las familias afectadas, ya que es un método de imagen accesible y el costo beneficio es elevada, además permite con exactitud evaluar su relación con otros órganos (poliquistosis hepática). El ultrasonido nos permite dar un diagnostico precoz e iniciar un tratamiento oportuno de las complicaciones para retrasar la evolución de la enfermedad.
