la enfermedad de Caroli
la enfermedad de caroli es una malformación congénita quística de la vía biliar intrahepática, de transmisión autosómica recesiva. Puede haber compromiso de ambos lóbulos pero puede haber un solo lóbulo de preferencia el izquierdo.
la enfermedad de caroli fue descrita en 1958 como como dilatación congénita, no obstructiva de los ductos biliares intrahepática, se establece de forma segmentaria dejando espacios normales y que tiene aspecto secular o quístico que produce estasis de bilis, predisponiendo a la colangitis bacteriana, absceso hepático y litiasis de los conductos intrahepática y puede causar a largo plazo colangiocarcinoma. Se llama síndrome de caroli cuando se añaden fibrosis hepática congénita y enfermedad poliquística renal.
La cirrosis, el colangiocarcinoma y la colangitis hepática son sus complicaciones. La ecografía hepática o tomografía computarizada con contraste pueden establecer el diagnostico apreciando numerosas áreas anecoicas o múltiples lesiones quísticas hipodensas distribuidas de forma difusa o segmentaria.
