Síndrome de Rokitansky y fibroma pélvico
El síndrome de Rokitansky, es la anomalía más grave del tracto reproductivo femenino. Consiste en la ausencia congénita de vagina y útero ausente o rudimentario, como consecuencia de la falla en el desarrollo Mûlleriano de la vagina y el útero. Este síndrome fue descrito por Rokitansky en 1838. Es la segunda causa de amenorrea primaria después de la disgenesia gonadal. Su diagnóstico se realiza habitualmente en la adolescencia por la falta de menarquia y puede estar en relación con algunas malformaciones renales o esqueléticas congénitas asociadas al síndrome.
Se distinguen dos formas típicas del síndrome: Tipo A ausencia de vagina, útero representado por remanentes uterinos simétricos, trompas y ovarios normales. Tipo B Esbozos uterinos asimétricos o ausentes con hipoplasia o aplasia de una o ambas trompas y asociación con anomalías renales o esqueléticas.
CASO CLÍNICO
Paciente que fue diagnosticada en el año 1984 por laparoscopia que informó agenesia de útero y anejo izquierdo con la trompa derecha hipoplasica. Además de un ultrasonido ginecológico que detectó la presencia del riñón izquierdo pelviano.
DISCUSIÓN
Se trata de una paciente que acude al INOR por dolor pélvico, a la que se le había realizado un ultrasonido por su área de salud, se le diagnosticó una lesión tumoral en el ovario derecho. Tenía un diagnóstico de síndrome de Rokitansky desde el año 1984 con una cirugía reconstructiva de la vagina en el año 1997.
En el examen se encontró una tumoración palpable en el flanco derecho muy próximo a la pared pélvica, poco palpable al tacto vaginal y nada al tacto rectal. Se repitieron los estudios ultrasonográficos. El estudio transvaginal informó la presencia de un riñón ectópico en pelvis, por detrás de la vagina imagen quística más menos redondeada con aspectos ecográficos de una hemorragia intraquística y vejiga normal, no otras alteraciones. El ultrasonido abdominal informó la presencia de un riñón derecho en fosa lumbar derecha y el izquierdo ectópico pre-sacro de aspecto normal. En fosa ilíaca derecha situada por delante de los vasos ilíacos derechos, masa sólida ovalada de 68 x 42mm con una zona central más eco génico y heterogéneo con pequeñas áreas de necrosis interna, con vascularización periférica abundante que mide 22 x 31 mm. Se decidió realizarle la laparotomía donde se evidenció la presencia de una tumoración bien encapsulada adherida a la pared abdominal derecha, sin relación alguna con el anejo derecho de aspecto normal y funcionante. La pieza fue enviada para biopsia por congelación. Finalmente la biopsia por parafina informó un FIBROLEIOMA.
COMENTARIO.
El síndrome de Rokitansky, es la anomalía más grave del tracto reproductivo femenino. El ultrasonido abdominal informó la presencia de un riñón derecho en fosa lumbar derecha y el izquierdo ectópico pre-sacro de aspecto normal. En fosa ilíaca derecha situada por delante de los vasos ilíacos derechos, masa sólida ovalada de 68 x 42mm con una zona central más ecogénico y heterogéneo con pequeñas áreas de necrosis interna, con vascularización periférica abundante que mide 22 x 31 mm, dado que este síndrome está relacionado con malformaciones renales y esqueléticas, en cuanto se llega a este diagnóstico, se debe buscar intencionalmente dichas malformaciones y/o masas en pelvis.
