Tumor sólido pseudopapilar del páncreas: estudio descriptivo de una serie de casos
Introducción: Es una neoplasia poco frecuente, con bajo grado de malignidad, se presenta principalmente en mujeres jóvenes. El objetivo de este estudio es describir las características clínicas y los resultados postoperatorios a corto y largo plazo de una serie de pacientes intervenidos en nuestro centro. Material y Método: Estudio descriptivo de pacientes con diagnóstico histológico confirmado, operados en nuestro hospital entre enero de 2000 y junio de 2011. Se consignaron variables biodemográficas, estudio preoperatorio, manifestaciones clínicas, técnica quirúrgica y resultados postoperatorios. Resultados: La serie está constituida por 11 pacientes, diez de ellas de sexo femenino y con una edad promedio de 28 años (14-43 años). El síntoma más frecuente fue el dolor abdominal. Nueve pacientes presentaron lesiones córporocaudales del páncreas y 2 tumores de la cabeza del páncreas. Se realizaron 9 pancreatectomías córporocaudales (6 laparoscópicas) y 2 duodenopancreatectomías (1 totalmente laparoscópica). El tamaño promedio de los tumores fue 5,5 cm (2,2-13 cm), el margen fue negativo en todos ellos y no había linfonodos positivos. Seis pacientes presentaron alguna complicación: 4 fístulas pancreáticas (tipo A) que fueron controladas con el drenaje instalado durante la cirugía. Un paciente presentó una colección abdominal postoperatoria que requirió de drenaje laparoscópi-co. No hubo mortalidad operatoria en esta serie. El seguimiento promedio fue de 21 meses (5-93 meses). No hubo recurrencia ni mortalidad al cierre del seguimiento. Conclusión: El TSP es una neoplasia infrecuente. La resección quirúrgica completa es el tratamiento de elección, puede ser laparoscópica.
Palabras clave: Neoplasias pancreáticas, tumor sólido seudopapilar pancreático, laparoscopia.
Introducción
El tumor sólido pseudopapilar del páncreas (TSP) es también conocido como tumor sólido quístico del páncreas, tumor de Frantz (en honor al primer reporte)1, tumor de Hamoudi (caracterización del tumor)2, tumor quístico papilar, tumor sólido papilar o neo-plasia epitelial papilar3. Este tumor es una neoplasia poco frecuente y constituye aproximadamente el 1-2% de todas las neoplasias del páncreas4. Se presenta principalmente en mujeres durante la segunda o tercera década de la vida5,6.
Es considerada una neoplasia de bajo potencial de malignidad, dado por la posibilidad de invasión local por contigüidad, y bajo poder de diseminación metastásica7,8. El tratamiento quirúrgico es la única alternativa curativa para este tipo de tumores, sin embargo, la resección incompleta se asocia a recurrencia y disminución de la sobrevida9.
El objetivo de este estudio es describir las características clínicas y los resultados postoperatorios de una serie de pacientes con TSP intervenidos quirúrgicamente en un Hospital Clínico Universitario.
Material y Método
Diseño del estudio: Estudio descriptivo tipo serie de casos.
Lugar y período del estudio: Este estudio se realizó en el Hospital Clínico de la Pontificia Universidad Católica de Chile entre enero de 2000 y junio de 2011, período en el cual se ha constituido una base de datos con los pacientes intervenidos quirúrgicamente por patología pancreática.
Criterios de inclusión: Pacientes intervenidos quirúrgicamente por una lesión tumoral pancreática y cuyo estudio histopatológico fue compatible con un TSP.
Criterios de exclusión: No contemplados en este estudio.
Muestreo: No probabilístico de casos consecutivos y por conveniencia.
Variables estudiadas: Biodemográficas, características clínicas, estudio imagenológico preoperatorio (Ecografía abdominal (US), tomografía computada abdominal con contraste (TC) y resonancia nuclear magnética abdominal con contraste (RNM)), técnica y vía de abordaje de la resección pancreática. La morbilidad postoperatoria se clasificó según lo propuesto por Dindo D et al10, y en particular la fístula pancreática se clasificó de acuerdo a la clasificación de la International Study Group of Pancreatic Fitulae (ISGPF)11.
Estudio histopatológico: El análisis de la pieza de resección fue realizado por un médico anatomo-patológo con experiencia en el estudio de lesiones neoplásicas del aparato digestivo.
Seguimiento postoperatorio: El seguimiento de los pacientes se realizó en base a controles ambulatorios programados y exámenes de laboratorio e imagenológicos a demanda clínica del médico tratante.
Análisis estadístico: El análisis estadístico de este estudio se realizó en base a estadística descriptiva con medidas de tendencia central y dispersión. Para este análisis se utilizó el paquete estadístico STATA 10.0.
Reporte: La preparación y redacción de este manuscrito se ha realizado según las recomendaciones de la iniciativa STROBE para el reporte de estudios observacionales12.
Resultados
En el período de estudio se realizaron 171 cirugías resectivas pancreáticas. En 11 casos (6,4%) el estudio histopatológico fue compatible con un TSP. La serie se constituyó por 10 mujeres y un hombre, la mediana de edad fue 28 años (14-43 años).
La presentación clínica más frecuente fue el dolor abdominal en 8 casos. Un paciente presentó una pancreatitis aguda que motivó su estudio imagenológico; un paciente fue diagnosticado inciden-talmente en el estudio por una patología de origen ginecológico y en una paciente fue un hallazgo en una cirugía de gastrectomía en manga laparoscópica. Ningún paciente presentó ictericia al momento del diagnóstico.
El estudio preoperatorio se realizó con TC o RNM que evidenció las lesiones sólidas, quísticas o mixtas del páncreas en la totalidad de la serie (Figuras 1 y 2). En 9 pacientes (80%) esta lesión se encontró en el cuerpo o la cola del páncreas. El estudio imagenológico preoperatorio fue concordante con la histología en 6 casos. Los diagnósticos radiológicos se resumen en la Tabla 1.
Respecto al tratamiento quirúrgico, la resección tumoral de los TSP ubicados en la cabeza del páncreas (2 pacientes) se realizó a través de una pancreatoduodenectomía cefálica (PDC), una de ellas totalmente laparoscópica. Para el tratamiento de los restantes 8 casos con tumores en cuerpo y cola se realizaron 4 pancreatectomías corporocaudales por vía abierta, una de las cuales fue por conversión de una cirugía laparoscópica (Figura 3) y 5 pancreatectomías corporocaudales laparoscópicas (3 con técnica de Warshaw)
Seis pacientes presentaron algún tipo de morbilidad postoperatoria: 4 fístulas pancreáticas tipo A (Tipo I), un infarto esplénico (Tipo II); y una colección intraabdominal tardía que se resolvió por laparoscopia (Tipo IIIB). El resumen de las complicaciones se resume en la Tabla 2.
El tamaño tumoral promedio fue de 5,5 cm (rango: 2,2-13 cm). Los bordes quirúrgicos fueron negativos en todos los pacientes y 1 paciente presentó infiltración del tejido retropancreático pero sin constituir un borde microscópico positivo. Se resecó un promedio de 5 linfonodos (rango: 1-16 linfonodos) y ninguno de ellos presentó compromiso tumoral metastásico.
Se realizó seguimiento a todos los pacientes con una mediana de 21 meses (1-93 meses). Al momento del cierre del estudio, no hay evidencias de recidiva locoregional o de metástasis a distancia en la totalidad de la serie. Un paciente desarrolló diabetes mellitus durante este período y actualmente se encuentra en tratamiento por esta patología, en tanto que, otro paciente presentó diarrea crónica secundaria a insuficiencia pancreática exócrina y se encuentra en tratamiento con enzimas pancreáticas con buena respuesta clínica.
Discusión
El TSP, nombre por el cual fue definido este tumor en el año 1996 por la Organización Mundial de la Salud, es una neoplasia que ha despertado un especial interés en los últimos años y sobre la cual ha visto un aumento en los reportes, al igual que otras lesiones quísticas del páncreas. Este fenómeno probablemente no corresponde a un aumento real de su incidencia5,6, sino más bien, parece estar relacionado a la mayor conciencia sobre la necesidad del diagnóstico precoz de la patología tumoral pancreática en general, así como la mayor disponibilidad y mejoría en los métodos de estudio por imágenes11,12.
En nuestro país, el conocimiento respecto a esta neoplasia se limita a reportes de casos y esta es la mayor serie con seguimiento comunicada en la población chilena13-17.
En la actualidad aún existen interrogantes respecto a la biología tumoral e histopatogénesis de esta neoplasia, sin embargo, sabemos que algunas mutaciones en genes específicos así como la expresión en moléculas de adhesión celular y señalización intercelular, podrían estar asociadas a factores pronósticos y de la evolución en esta neoplasia18-20. Otro aspecto sobre el cual ya existe algún grado de evidencia es el efecto de la influencia hormonal, la cual jugaría un rol en el desarrollo y crecimiento del TSP, esto se fundamenta en la mayor proporción de esta neoplasia en el sexo femenino (unas 8 veces más frecuente)5,6,21; y en el resultado de estudios in vitroque muestran respuesta proliferativa a moléculas estrogénicas en líneas celulares22.
Su historia natural está aun pobremente definida. La manifestación clínica más frecuente es el dolor abdominal5,6, al igual que en nuestra serie, síntoma por el cual se inicia un estudio imagenológico. En nuestro estudio, un paciente presentó una pancreatitis aguda y en su estudio se evidenció la lesión pancreática. Esto ya ha sido reportado por otros autores23,24, y confirma la necesidad de estudiar imagenológicamente los pacientes que presentan una pancreatitis aguda en ausencia de colecisto o coledocolitiasis. La localización del tumor en nuestros pacientes es de predominio en cuerpo y cola del páncreas, concordante con otras series reportadas5,6,21,25.
El diagnóstico puede ser hecho mediante TC o RNM con buena precisión, sin embargo, esta neopla-sia puede presentar patrones que dificulten su diagnóstico imagenológico26,27. En algunos casos puede ser de utilidad la punción con aguja fina mediante endosonografía para el diagnóstico histológico preoperatorio, sin embargo, este procedimiento debiera ser de excepción, ya que con la calidad de estudios de imágenes actuales, el diagnóstico se puede realizar con procedimientos no invasivos28.
Dado su potencial maligno y la ausencia de respuesta a otras terapias, su tratamiento consiste en la resección quirúrgica del tumor primario completa (R0), así como de los órganos comprometidos por invasión local o la enfermedad metastásica asociada9,29.
El desarrollo de la cirugía laparoscópica ha permitido la resolución de la mayoría de nuestros pacientes por esta vía, con los beneficios que ella otorga principalmente tratándose de pacientes jóvenes, sin limitar el pronóstico oncológico. Este tipo de tumores, cuando se presentan en etapas iniciales y con menores tamaños son un candidato óptimo para esta vía de abordaje, dado el comportamiento de baja agresividad30,31. En caso de tumores de gran tamaño, la posibilidad de realizar una cirugía lapa-roscópica es más limitada y la vía abierta puede ser la primera alternativa desde el inicio32.
La fístula pancreática posterior a una pancrea-tectomía, ya sea cefálica o corporo-caudal sigue siendo un problema no resuelto dentro de la cirugía pancreática. Múltiples técnicas se han utilizado para tratar de disminuir esta complicación, sin embargo, todos estos han sido infructuosos. El uso rutinario de drenajes en el remanente pancreático permite controlar por esta vía las fístulas pancreáticas postoperatorias que se presentan; si bien esta práctica ha sido cuestionada33, la evidencia para no utilizar drenajes posterior a una resección pancreática aún es limitada34. En nuestra serie, el uso rutinario de drenajes postoperatorios nos permitió tratar en forma conservadora a los pacientes que presentaron fístulas pancreáticas, los cuales fueron dados de alta con drenaje y se controlaron en forma ambulatoria.
Dado el bajo porcentaje de linfonodos comprometidos y la ausencia de un valor pronóstico confirmado en ellos, no está indicada una linfadenectomía formal en estos pacientes, sin embargo, la resección debe ser R0 ya que el TSP presenta un pronóstico oncológico en general bueno; en esta serie todos los pacientes están libre de enfermedad y presentan sobrevida al momento del cierre del seguimiento. En pacientes con metástasis o recidiva hepática la sobrevida es prolongada (tanto con cirugía como sin ella), estando de todas maneras, recomendada la resección quirúrgica en estos casos.
Los tratamientos adyuvantes, ya sea quimioterapia, radioterapia u hormonoterapia, no han mostrado mayor beneficio en estos pacientes5,6,21.
Finalmente, esta patología debe ser sospechada en toda mujer joven que presente una masa sólida o sólido quística pancreática, con un estudio de imágenes compatible, siendo la cirugía laparoscópica una alternativa factible en casos seleccionados.
Referencias
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RESUMEN: Se trata de un artículo realizado en Chile, donde se estudiaron 11 pacientes diagnosticados con tumor pseudopapilar de páncreas, encontrándose que esta patología es muy rara y más común en mujeres jóvenes, de 28 años en promedio. De11 casos documentado, en 9 pacientes el tumor se encontró en el cuerpo y la cola del páncreas, mientras que en solo dos pacientes se observó en la cabeza del páncreas. En todos los casos el tratamiento fue resección de la parte afectada del páncreas, con buena evolución, aunque en 4 de los pacientes se complicó con fístula pancreática. El seguimiento fue de 21 meses sin mortalidad ni recurrencia.
COMENTARIO: Me parece interesante el tema ya que esta patología no es común, por lo tanto debemos estar alertas para cuando realicemos un ultrasonido pancreático, tengamos el conocimiento para poder dar nuestro diagnóstico certero, y aunque el tumor pseudopapilar sea raro, podamos tener dx diferencial en ciertos casos.
Dra. Claudia Trujillo
