Hemocromatosis
En la hemocromatosis hereditaria se produce una sobrecarga hepática de hierro en forma de hemosiderina, que ocasiona la muerte del hepatocito e incrementa la síntesis de colágeno es importante valorar los antecedentes familiares de la enfermedad. La enfermedad de Wilson es una patología hereditaria de carácter autosómico recesivo caracterizada por afectar ala ceruloplasmina proteína que se encarga del transporte de cobre en el plasma puede sospecharse si aparecen alteraciones neurológicas características en pacientes jóvenes junto con el denominado anillo de Kayser-Fisher.
CIRROSIS AUTO INMUNE
En la cirrosis de origen auto inmune se produce una inflamación hepatocelular de patogenia desconocida que si no se trata correctamente genera una cirrosis afecta fundamentalmente a mujeres y suele acompañarse de otras manifestaciones auto inmunes es la denominada cirrosis biliar primaria
ESTEATOHEPATITIS NO ALCOHÓLICA
EL papel de la enfermedad hepática por depósito de grasa no alcohólica como causa de cirrosis criptogenica es cada día más notoria
Otros agentes etiológicos capaces de generar una cirrosis incluyen:
- Colestasis prolongadas , intra o extra hepáticas
- Obstrucción del flujo de las venas supra hepáticas.
- Toxinas y agentes terapéuticos
- Bypass intestinal
- Cirrosis de los niños indios
- Infecciones
- Afección granulomatosa del hígado
PATOGENESIS
La cirrosis se desarrolla según el siguiente mecanismo patogénico: con independencia del agente etiológico, se produce una inflamación de la íntima endotelial, seguida de estasis en las venas centrales y en los sinusoides ;si estos cambios se expanden a las vénulas portales , se genera un cuadro de isquemia acinar ,estas alteraciones conducen a la apoptosis , a la atrofia e hiperplasia nodular regenerativa y, por último, a una fibrosis.
SINTOMATOLOGÍA
No es raro que a veces, la cirrosis curse de forma asintomática , en cuyo caso el diagnostico tiene lugar de modo totalmente causal, ya sea en un chequeo médico o por hallazgos hematológicos a los que se unen pruebas de imagen.es habitual que la cirrosis curse con un periodo asintomático u oligosintomatico con duración variable y suele conocerse como fase compensadora.
Especial mención merece la hipertensión portal que condiciona una vaso dilatación arteriolar en el bazo y una disminución del volumen sanguíneo central con activación de sistemas vaso activos endógenos unida a la progresiva destrucción del tejido hepático la cirrosis a nivel gastrointestinal genera parotidomegalia ,diarrea intermitente hemorragia digestiva secundaria a varices esofágicas, gástricas.
También cursa con manifestaciones hematológicas , que incluyen anemia y en los casos avanzados pancitopenia ,alteraciones de la coagulación por un déficit de protrombina y factor V. a nivel renal origina un cuadro de hioperaldosteronismo que frecuentemente origina el síndrome hepatorrenal.
También tiene manifestaciones endocrinas como hiopogonadismo, atrofia testicular, dismenorrea, telangectasias eritema palmar ginecomastia y y cambios en el vello púbico
La cirrosis puede cursar con manifestaciones pulmonares, incluyendo hipotensión pulmonar primaria, hidrotórax hepático.
A nivel cardiaco: cardiopatía propia de del cirrótico
A nivel neurológico es posible encontrar alteraciones tales como neuropatía periférica y encefalopatía hepática
El carcinoma hepatocelular
El desarrollo de un carcinoma hepatocelular es frecuente en la evolución de los pacientes con cirrosis hepática es del 20% a los 5 años .el pronóstico de estos enfermos depende de la evolución de la cirrosis en el momento en que se diagnostique el cáncer.
DIAGNOSTICO
La cirrosis hepática puede diagnosticarse atendiendo una serie de de hallazgos clínicos, resultados analíticos y ecográficos, no obstante, el diagnostico de certeza pasa por el examen histológico del hígado previa biopsia. la ecografía abdominal y la elastómera. Son dos pruebas complementarias muy usadas.
La ecografía abdominal tiene un inconveniente de que existe una considerable variabilidad entre los diferentes observadores. La elastomeria es una técnica que mide la rigidez hepática que depende del grado de fibrosis hepática
Pruebas hematológicas, con resultado de anemia, leucopenia y trombopenia así como alargamiento del tiempo de protrombina.
Pruebas bioquímicas incluyen bilirrubina elevada transaminasas moderadamente elevadas o incluso anormales y fosfatasa elevada en cirrosis de origen colestasico o hepatocarcinoma en concreto la alfa-feto proteína con diagnóstico diferencial con . Pericarditis, insuficiencia cardiaca infiltración neoplásica masiva y síndrome de budd chiari.
TRATAMIENTO:
La posibilidad de efectuar una terapia específica sobre la etología de la cirrosis es limitada ya que es relativamente frecuente que la enfermedad se diagnostique cuando ya está avanzada. En cualquier caso, la terapia definitiva de la cirrosis es el trasplante de hígado actualmente la supervivencia de| los pacientes trasplantados al cabo de 5 años se sitúa en el 80% . Sin embargo el riesgo quirúrgico en el paciente cirrótico debe reservarse para situaciones en las que l su no realización conlleve a un riesgo mortal para el enfermo.
COMENTARIO.
Consumo excesivo de alcohol
El consumo excesivo de alcohol es una causa principal de cirrosis en los Estados Unidos, lo que se asocia con un riesgo aumentado de cáncer de hígado.
Cirrosis
En esta enfermedad, las células hepáticas se han deteriorado y han sido remplazadas con tejido cicatricial. Esto a menudo puede resultar en cáncer. En los Estados Unidos, las principales causas de cirrosis son el abuso del alcohol, y la hepatitis B y C. El hígado graso no debido a consumo de alcohol es una enfermedad en la cual las personas que no consumen alcohol desarrollan un hígado graso. Las personas con un tipo de hígado graso conocido como esteatohepatitis no alcohólica (NASH) podrían desarrollar cirrosis. También existen otras causas de cirrosis.
Artículo escrito por el Dr. Alejandro Flores Ocampo
