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Agenesia vesicular

-Es una malformación congénita, frecuentemente asociada a otras malformaciones de otros órganos y sistemas

-No es frecuente, se ha reportado aproximadamente 400 casos en la literatura mundial.

-Incidencia de 0.01 a 0.04%

-Más frecuente en mujeres 3ª 1 entre 30 y 40 anos

-Implicados factores genéticos

-Se presentan los síntomas en el 23% de los pacientes con cuadro biliar

EMBRIOLOGIA

Entre la 3ª y 4ª  Semana,  del endodermo se forma un divertículo que da lugar a la vía biliar y luego se invagina y de ahí se forma a la VB en el tercer mes de gestación. Si esta invaginación no se produce ocurre la agenesia de la VB y conducto cístico.

ETIOLOGIA

Alteraciones genéticas  y embriológicas que dan como resultado VB múltiple, multiseptal y agenesia vesicular, conductos biliares aberrantes, conducto cístico doble o de gran longitud y quistes del colédoco.

DIAGNOSTICO

-El USG se considera el estudio de elección para patología de la VB  con sensibilidad al 95%

-La interpretación de una vesícula colapsada da falsos positivos

-Así mismo el abundante gas en la zona y el hallazgo de dilatación de la via biliar con litiasis omite la búsqueda cuidadosa de la VB y se conserva la impresión de que se trata de una patología de origen biliar

-Ante la duda, entonces realizar col angiografía endoscópica retrograda o percutánea transhepatica, así como TAC

 

PENSAR EN AGENESIA CUANDO

Hay falta de o pacificación de la VB al realizar una cole cistografía oral en un paciente con otra alteración genética

-Historia familiar de agenesia cole cística

-Falta de o pacificación del cístico y VB al realizar la col angiografía

-En presencia de un colédoco notablemente dilatado (20mm o mas)

TRATAMIENTO

-Generalmente el diagnóstico es transoperatorio y el paciente entra a cirugía con diagnóstico de colecistitis o coledocolitiasis

-La confirmación quirúrgica exige buscar con col angiografía intraoperatoria una VB ectópica u otras alteraciones congénitas

-Confirmar diagnostico con TAC

COMENTARIO

Aunque es una patología  poco frecuente, es una causa de que no se visualice la VB durante un estudio monográfico, por lo que se debe tener en mente que puede existir esta posibilidad diagnostica, especialmente  cuando un medico en entrenamiento no encuentra la vesícula, y siempre preguntar en l historia clínica  antecedentes familiares de esta enfermedad.

Creo que es un articulo útil para el diagnostico diferencial.

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