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APARIENCIA ULTRASONIDA DE LA ENFERMEDAD CONGÉNITA RENAL

La enfermedad congénita renal consiste en una variedad de entidades. La edad de presentación no es relevante en el diagnóstico diferencial, sin embargo, la imagen es esencial para la precisión del diagnóstico y el plan de tratamiento, usando el ultrasonido frecuentemente como valoración inicial.

Técnica

Se utiliza un transductor convexo de 3.5 Mhz. No se necesita una preparación especial para el escaneo de los riñones. Los riñones son escaneados en plano transversal y coronal, la posición optima del paciente varia, sin embargo la posición supina, lateral y en decúbito es frecuentemente suficiente. Usualmente una visualización subcostal e intercostal es suficiente basta para su evaluación completa. Variando el grado de respiración es suficiente para su evaluación

Anomalías relacionas con el ascenso del riñón

Ectopia

La falla en el ascenso del riñón durante la etapa embrionaria resulta en una localización pélvica del riñón. Estos riñones son frecuentemente pequeños y anormalmente rotados, los uréteres son con frecuencia cortos. El suministro de sangre es con frecuencia complejo. Una búsqueda del riñón pélvico puede ser inmediatamente ejecutada inmediatamente si el riñón no encuentra en la fosa renal. Si el riñón asciende muy alto hacia el tórax, el ultrasonido es de ayuda para determinar si el diafragma está intacto o no.

Ectopia renal cruzada

Más del 90% de la ectopia renal cruzada resulta en fusión. En la ectopia renal cruzada ambos riñones son encontrados en el  mismo lado.  Usualmente los riñones se fusionan por los polos no permitiendo la propia rotación o su ascenso y ambos riñones son localizados más caudalmente. En el ultrasonido ambos riñones son encontrados en el mismo lado, típicamente fusionados con una característica anterior y posterior de “muesca” entre ambos riñones. El ultrasonido da información vital de la suplementación sanguínea. La dilatación y distorsión caliceal, hidronefrosis y urolitiasis pueden ser diagnosticadas con ultrasonografía.

La ectopia es clasificada en cuatro tipos:

  1. Ectopia renal cruzada con fusión – 90%
  2. Ectopia renal cruzada sin fusión – poco común
  3. Ectopia renal cruzada solitaria – muy raro
  4. Ectopia renal cruzada bilateral – extremadamente raro

Riñón en herradura

Es la forma más común de anomalía de fusión renal. En el ultrasonido, el riñón en herradura es usualmente más bajo que en la posición normal y el polo inferior proyecta medialmente. La imagen trasversal de retroperitoneo va a demostrar el istmo renal cruzando la línea media anterior a los grandes vasos abdominales. Puede haber4 hidronefrosis y cálculos en el sistema colector. Sin embargo debido a la rotación anormal y la localización inferior la visualización del polo inferior es pobre no pudiendo estimar su longitud.

Anormalidades asociadas al brote ureteral

Agenesia renal

La agenesia puede ser unilateral o bilateral y es clásicamente conocido como el síndrome de Potter.

En el ultrasonido, el riñón está ausente con ausencia de la arteria renal ipsilateral y la glándula adrenal normal es usualmente encontrada. El término se establece como el signo adrenal, se ha atribuido la apariencia alargada de la suprarrenal normalmente no moldeada por el riñón adyacente. La glándula renal estará ausente en 8 – 17% de los pacientes. Con todas estas condiciones el riñón contralateral estará alargado por la hipertrofia compensatoria.

Riñones supernumerarios

Es una rara anormalidad. Es usualmente pequeño en tamaño que el normal, encontrado en frente o atrás del normal. Tendrán solo unos cuantos cálices. En el ultrasonido un riñón extra será encontrado.

Doble sistema colector y ureterocele

Es la anomalía congénita más común del tracto urinario. La duplicación es completa cuando los uréteres van y entran en la vejiga as través de un único orificio ureteral.

En la ultrasonografía el sistema colector duplicado es visto como dos senos renales centrales ecogénicos que intervienen con el puente del parénquima renal. Desafortunadamente este signo no es frecuente la hidronefrosis de la mitad superior y la visualización de dos distintos sistemas colectores y uréteres es el diagnostico. Debe ser evaluada la vejiga por ureterocele. La apariencia ultrasonografica de un riñón doble es específico pero no sensitivo.

Obstrucción de la unión uretero – pélvica

Es una anormalidad común. El riñón izquierdo es afectado con una mayor frecuencia que el derecho. Pacientes con dolor de espalda sordo o dolor lumbar de manera crónica. Aquellos con complicaciones como piedras, infección o insuficiencia renal deben ser tratados.

En el ultrasonido, la hidronefrosis es presentada en el lugar de la obstrucción con marcado abombamiento de la pelvis renal. El uréter es normal.

Megacalis congénito

Alargamiento de los cálices sin tener origen obstructivo típicamente unilateral.

En la ecografía, numerosos ampliados y engarrotados cálices son vistos. La impresión papilar está ausente y el espesor cortical se mantiene.

Megaureter congénito

El megaureter resulta en una obstrucción de tipo funcional. El megaureter de la porción distal carece de perístasis, lo que conlleva a una insignificante ureterostasis, que progresa a una hidronefrosis o hidroureter. En la ultrasonografía, el hallazgo clásico es la dilatación fusiforme del tercio distal del uréter (>7mm) algunas veces de manera marcada.

ANORMALIDADES RELACIONADAS CON EL CRECIMIENTO DEL RIÑÓN

Hipoplasia renal

La hipoplasia renal se refiere a un riñón pequeño congénito en el cual el parénquima es en esencia normal, pero hay pequeños cálices, lóbulos y papila. Puede ser dividido en dos grupos: completo (global), hipoplasia renal e hipoplasia renal segmental. En el ultrasonido el aparece con una tamaño pequeño, pero por lo demás normal.

ENFERMEDAD POLIQUISTICA RENAL INFANTIL – AUTOSOMICA RESESIVA ENFERMEDAD POLIQUISTICA RENAL – POTTER TIPO 1

En ultrasonografía, el ultrasonido prenatal está relacionado con oligohidramnios. Los quistes son demasiado pequeños al principio pero con el tiempo se vuelven discernibles. Los riñones aparecen alargados y ecogénicos pero usualmente mantienen la forma renal. Las pirámides medulares inicialmente pueden aparecer hipoecoicas comparadas con la corteza, lo que le puede dar un halo periférico en esta etapa. Eventualmente incrementan y se vuelven hiperecogenicos y la diferenciación cortico medular se pierde. El ultrasonido de alta resolución permite la visualización de numerosos quistes cilíndricos en la corteza y la medula que aparecen estáticos en tubos colectores.

MULTIQUISTOSIS DISPLASICA RENAL – POTTER TIPO2

El riñón afectado no tiene tejido de funcionamiento renal el cual es remplazado por quistes múltiples. Hay dos tipos principales: pélvico – infundibular (más común) y hidronefrotica – obstructiva.

En la ultrasonografía, el contorno renal lobulado con múltiples quistes internos de tamaños y formas variables es visibles. El parénquima renal es usualmente fibroso y ecogénico, con ausencia o pequeños vasos hiliares.

ENFERMEDAD POLIQUSTICA RENAL AUTOSOMICA DOMINANTE DE INICIO TEMPRANO – POTTER TIPO 3

Los riñones son normales al nacimiento, pero con el tiempo van desarrollando quistes. La presentación clínica es variable e incluye dolor en el flanco de tipo sordo de gravedad variable y en el curso del tiempo, masas abdominales / flanco, hematuria, hipertensión y deterioro funcional renal a la insuficiencia renal.

En la ultrasonografía, el quiste renal simple va a aparecer anecoico con una bien definida e imperceptible pared, con refuerzo acústico posterior y sombra lateral. El quiste con hemorragia o infección se demostrara con material ecogénico dentro del quiste, sin flujo sanguíneo interno. Calcificación se puede desarrollar. Los carcinomas de células renales en contraste, van  presentar componentes sólidos, con septo grueso, con flujo sanguíneo. Los hematomas perinéfricos pueden ser visibles y colecciones de ecogenicidad variable alrededor del riñón. Debe diferenciarse con una enfermedad renal primaria, enfermedad poliquística renal autosómica recesiva y enfermedad quística medular.

DISPLASIA RENAL QUISTICA OBSTRUCTIVA – POTTER TIPO IV

Es una complicación potencial que puede ocurrir por la prolongada obstrucción de la vejiga o la uretra durante la gestación. La obstrucción ureteral durante la activa nefrogenesis resulta en una displasia renal quística.

En la ultrasonografía, los riñones son usualmente normales a pequeños, con alta ecogenicidad cortical, perdida de la diferenciación cortico medular y quistes dispersos (usualmente más pequeños que los vistos en la displasia multiquistica renal). La forma renal es usualmente conservada hasta etapas avanzadas de la enfermedad.

COMENTARIO

Hablando de las enfermedades renales congénitas, el ultrasonido da una gran efectividad diagnostica, ya que son comúnmente encontradas por este estudio. Para una diagnóstico más preciso se debe de hacer una evaluación integral incluyendo la clínica junto con las características en la imagen del ultrasonido y una evaluación de la vascularización mediante el Doppler. Puede haber muchos avances en otros medios diagnósticos como la resonancia y la tomografía sin embargo el ultrasonido sigue siendo la mejor herramienta diagnostica para la detección de las enfermedades renales congénitas ya que presenta la ventaja de ser rápido en el tiempo de exploración, ausencia de la exposición a la radiación, su accesibilidad económica y su precisión.

 

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