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Colangitis esclerosante primaria

La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad colestásica crónica, caracterizada por inflamación y fibrosis de las vías biliares intrahepáticas y extrahepáticas,  aunque el curso clínico es muy variable, en la mayoría de los pacientes produce una obliteración irregular de los conductos y progresa hasta originar una cirrosis biliar y sus complicaciones. Frecuentemente se asocia a una enfermedad inflamatoria intestinal, especialmente a una colitis ulcerosa. En uno de los más recientes estudios poblacionales se ha establecido una incidencia de 0,9 casos por 100.000 personas/año y una prevalencia de 13,6 casos por 100.000 habitantes, con tasas de incidencia y prevalencia superiores en varones. Estos datos son parecidos a los reportados en los países escandinavos, donde esta enfermedad es particularmente prevalente y la primera causa de trasplante hepático. La potencial patogenia autoinmunitaria se basa en la observación de alteraciones de la inmunidad humoral con presencia en el suero de niveles elevados de inmunoglobulina (Ig) G e IgM, así como la presencia de autoanticuerpos antinucleares, antimúsculo liso, y especialmente los anticuerpos

anticitoplasma de los neutrófilos. También se ha descrito un infiltrado inflamatorio por linfocitos T con aumento de la expresión del factor de necrosis tumoral alfa (TNF-_) y cambios en los colangiocitos que expresan citocinas proinflamatorias y profibrogénicas y moléculas de adherencia, así como la expresión aberrante de antígenos de histocompatibilidad de clase. La enfermedad suele presentarse en varones (70%) de alrededor de 40 años que, además, tienen una colitis ulcerosa. Generalmente transcurren unos 4 años desde la primera alteración bioquímica hasta que se confirma el diagnóstico.

Las manifestaciones clínicas son muy variables algunos pacientes carecen de síntomas y se evalúan ante la existencia de un aumento de fosfatasa alcalina, habitualmente en el contexto de una enfermedad inflamatoria intestinal (formas asintomáticas). En estos casos puede haber signos de colestasis, concretamente

prurito, y muy raramente ictericia como primera manifestación. En ocasiones, la enfermedad se diagnostica cuando ya hay una hipertensión portal, con ascitis o hemorragia digestiva por varices esofágica. La colangiografía es el procedimiento imprescindible para hacer el diagnóstico de la enfermedad, los hallazgos radiológicos son característicos con estenosis difusas y zonas con dilataciones saculares, que adoptan un aspecto arrosariado de los conductos biliares intrahepáticos y extrahepáticos. El método colangiográfico más preciso para el diagnóstico es la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE), pero esta exploración invasiva se asocia a una tasa no despreciable de complicaciones infecciosas y pancreatitis, por lo que en el momento actual se considera que la colangiorresonancia magnética nuclear es la técnica inicial y que sólo debe realizarse el procedimiento invasivo (la CPRE) cuando se contempla una actuación terapéutica La colangiorresonancia alcanza una sensibilidad y una especificidad del 80 y del 87%, respectivamente, para el diagnóstico. La ecografía tiene escaso interés para el diagnóstico de CEP, salvo para expertos radiólogos que pueden definir dilataciones parciales de los conductos con engrosamiento de la pared. La biopsia hepática es una prueba adicional para el diagnóstico, que apoya los hallazgos colangiográficos y tiene especial utilidad cuando la enfermedad afecta a los pequeños conductos biliares intrahepáticos.

En la forma infantil de CEP, los factores relacionados con mal pronóstico son un bajo recuento plaquetario, la esplenomegalia y la mayor edad. Por el contrario, la asociación con un síndrome de solapamiento con HAI o el tipo de tratamiento médico no se han relacionado con menor supervivencia en estas formas, por lo que se ha indicado que aunque el tratamiento farmacológico mejora los síntomas y las pruebas bioquímicas, tiene menor influencia en el curso y pronóstico a largo plazo Entre el 8—18% de los pacientes con colangitis esclerosante desarrollan un colangiocarcinoma, neoplasia que está relacionada con el consumo de tabaco, la coexistencia de enfermedad inflamatoria intestinal, la displasia o el cáncer de colon y la displasia del endotelio biliar. El colangiocarcinoma comporta muy mal pronóstico, con una supervivencia media inferior. En una elevada proporción de casos la neoplasia se diagnostica durante el primer año de realizado el diagnóstico de la CEP. En una tercera parte de estos casos el tumor puede pasar desapercibido a pesar de utilizar técnicas finas, y se diagnostica en el transcurso del trasplante hepático.

El tratamiento específico consiste en administrar ácido ursodeoxicólico (AUDC), aunque en la dosis habitual de 13—15 mg/kg/día no aumenta la supervivencia ni retrasa la progresión histológica de la enfermedad. No existen datos consistentes sobre la utilidad de distintos fármacos inmunomoduladores o agentes antifibrosantes pero, en general, los resultados son decepcionantes La supervivencia esperable después del trasplante es del 80—90% en el primer año y del 60—80% a los 5 años. En la actualidad, está bien documentada la recurrencia de la enfermedad primaria en el hígado trasplantado con una incidencia que va desde el 5—20%, a partir del primer año del trasplante. La viabilidad del hígado trasplantado y la supervivencia del paciente no están, sin embargo, afectadas negativamente por esta recurrencia. La probabilidad de recurrencia de la CEP después del trasplante está relacionada con la edad del paciente, el sexo masculino, el distinto sexo de receptor e injerto, la coexistencia de enfermedad inflamatoria intestinal, la infección por citomegalovirus y el trasplante con donante vivo, El tratamiento sintomático de la CEP es equivalente al de las demás enfermedades colestásicas y consiste en el tratamiento de las complicaciones derivadas de la colestasis, básicamente del prurito, la osteopenia y la mala absorción intestinal.

CONCLUSIÓN:

La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad colestásica crónica, caracterizada por inflamación y fibrosis de las vías biliares intrahepáticas y extrahepática. La enfermedad suele presentarse en varones (70%) de alrededor de 40 años que, además, tienen una colitis ulcerosa. Generalmente transcurren unos 4 años desde la primera alteración bioquímica hasta que se confirma el diagnóstico. Las manifestaciones clínicas son muy variables algunos pacientes carecen de síntomas y se evalúan ante la existencia de un aumento de fosfatasa alcalina, habitualmente en el contexto de una enfermedad inflamatoria intestinal.

El método colangiográfico más preciso para el diagnóstico es la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE), pero esta exploración invasiva se asocia a una tasa no despreciable de complicaciones infecciosas y pancreatitis, por lo que en el momento actual se considera que la colangiorresonancia magnética nuclear es la técnica inicial. La ecografía tiene escaso interés para el diagnóstico de CEP, salvo para expertos radiólogos que pueden definir dilataciones parciales de los conductos con engrosamiento de la pared. La biopsia hepática es una prueba adicional para el diagnóstico, que apoya los hallazgos colangiográficos y tiene especial utilidad cuando la enfermedad afecta a los pequeños conductos biliares intrahepáticos.

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