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ENFERMEDAD DE CAROLI

Es una enfermedad congénita quística de la vía intra hepática de transmisión autonómica recesiva. Existen 2 formas la fibrosis hepática simple y fibrosis periportal, fibrosis hepática congénita llamada Enfermedad de Caroli. Generalmente en ambos lóbulos, con predominio en lóbulo izquierdo, sin edad especifica pero se han observado en mayores de 50 años. Se caracterizan por cuadros febriles con calangitis por estasis biliar.   En la forma compleja predominan manifestaciones de hipertensión portal. Las complicaciones frecuentes son la cirrosis biliar secundaria, los abscesos intra hepáticos y los tumores, específicamente colangiocarcinoma.

CASO

paciente femenina de 45 años de edad, sin antecedentes de importancia quien ingresa al servicio de cirugía general por presentar dolor de aparición insidiosa de tres días de evolución, en hipocondrio derecho, moderada intensidad, carácter opresivo, irradiado a flanco y región lumbar derecha, sin atenuantes, exacerbado con el movimiento.

EXAMEN FÍSICO: TA 150/80mmHg abdomen globoso propio de panículo adiposo, doloroso a la palpación profunda en hipocondrio y flanco derecho, timpanismo generalizado, borde hepático palpable 2 cm. Por debajo de reborde costal. Laboratoriales normales. Ultrasonido el cual reporta múltiples imágenes anecoicas en ambos lóbulos hepáticos,  diagnóstico sugestivo de Enfermedad de Caroli. Colangio resonancia reportó enfermedad multiquística hepática en relación a Enfermedad de Caroli. Actualmente, asintomática en espera para trasplante Hepático.

CONCLUSIÓN

La enfermedad de Caroli es una enfermedad poco frecuente en Asia. Se describen básicamente la dilatación del conducto biliar intrahepática, con dos variables  primera forma de fibrosis hepática congénita causando colangitis, cirrosis y colangiocarcinoma.  La segunda es causada por infección biliar persistente. Esta supuración, a largo plazo, puede conducir a amilo dosis, propiamente la enfermedad descrita por Caroli.

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