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Estudio imagenológico de poliquistosis renal autosómica dominante

La enfermedad poliquística renal es una enfermedad hereditaria multiorgánica caracterizada por el crecimiento de quistes renales que destruyen el parénquima renal.

Existen dos tipos: Poliquistosis renal autosómica dominante (PRAD) “Tipo adulto” y Poliquistosis renal autosómica recesiva (PRAR) “infantil”

Se asocia a manifestaciones extrarrenales: Quistes hepáticos, pancreáticos, esplénicos, tiroides, ovario, endometrio, vesículas seminales, pulmón, cerebro, hipófisis, mama y epidídimo. Aneurismas cerebrales, de aorta abdominal, lesiones cardiacas y diverticulosis. Pero la causa de morbimortalidad es la enfermedad renal progresiva debido a la formación y aumento de los quistes. Son frecuentes los síntomas con dolor crónico en fosa renal, hemorragia súbita en quiste y rotura de quiste. Se puede manifestar con hipertensión secundaria a isquemia intrarenal, la infección urinaria es frecuente.

La ecografía abdominal es la mejor modalidad de imagen para el diagnóstico como para cribado de familias afectadas Se pueden observar riñones grandes con quistes asimétricos, bilaterales múltiples. Los quistes complicados por hemorragia e infección muestran paredes gruesas, ecos internos y/o niveles líquidos.

Los objetivos terapéuticos consisten en retrasar el avance de la enfermedad renal y reducir el mínimo de los síntomas

Se describe el caso de un paciente femenino de 56 años, con cuadro clínico de 8 años de evolución, caracterizado por dolor abdominal constante en epigastrio e hipocondrio derecho, masa palpable hasta flanco derecho, infecciones de vías urinarias recurrentes y microhematuria, como antecedente de importancia, presenta q su progenitor falleció por complicaciones de PRAD.

En su primera ecografía de hace 8 años se visualizan múltiples imágenes ovoideas anecoicas de bordes lisos y regulares sin contenido con refuerzo posterior en parénquima hepático y renal, con estas manifestaciones y antecedente familiar se confirma diagnóstico de PRAD, conforme pasan los años se realiza seguimiento con franco crecimiento de los quistes y de ambos órganos, actualmente cursando con alteración de función renal.

En efecto, la ecografía convencional con Doppler es la modalidad imagenológica de elección para el seguimiento de las complicaciones del trasplante de riñón que permite, debido a su alta sensibilidad e inocuidad, realizar numerosos estudios en un mismo paciente, sin riegos ni preparaciones y a un costo relativamente bajo. También, ofrece información rápida sobre las características morfológicas relacionadas con el tamaño, la posición, el grosor y ecogenicidad del parénquima, el grado de diferenciación corticomedular, la presencia de masas tumorales y la obstrucción del flujo urinario; permite además, valorar el flujo sanguíneo en el interior de las arterias y venas renales, lo cual resulta de especial importancia cuando se sospecha una complicación de causa vascular.

El trasplante de riñón está considerado la mejor opción terapéutica para el paciente afectado con insuficiencia renal crónica en estadio terminal, pues no solo posibilita el restablecimiento de la función renal en su totalidad, sino que mejora su supervivencia y calidad de vida.

Las complicaciones relacionadas directamente con el riñón trasplantado pueden ser clínicas o quirúrgicas y presentarse a corto o largo plazo. Las clínicas muestran una incidencia entre 12 y 31 % de los casos e incluyen, la reacción de rechazo, la necrosis tubular aguda y la toxicidad producida por fármacos. Las quirúrgicas contienen, entre otras, la estenosis ureteral, los acúmulos de líquidos perirrenales y la insuficiencia vascular.

Aproximadamente entre 25 y 50 % de los pacientes que reciben un trasplante renal de cadáver presentan oliguria o anuria tras la intervención. La ecografía bidimensional con Doppler es de gran utilidad para demostrar que la vascularización del injerto es normal, pero excluye la trombosis arterial y la uropatía obstructiva.

Si la oliguria persiste en la segunda semana postrasplante (entre 7 y 10 días) se debe realizar una biopsia para descartar, sobre todo, el rechazo agudo sobreañadido a la necrosis tubular aguda o a la nefrotoxicidad por ciclosporinas.

Ecográficamente, en la disfunción inicial del injerto que incluye el rechazo agudo, la necrosis tubular y la toxicidad por anticalcineurínicos (ciclosporina o tacrolimus) se observa un aumento del tamaño del injerto y de la ecogenicidad del parénquima, con pirámides prominentes y compresión del seño renal.

COMENTARIO

Este artículo nos permite recordar y analizar a la poliquistosis renal autosómica, recordar sus características clínicas y asociación a manifestaciones extrarrenales, pero lo más importante es reconocer que la ecografía abdominal es el mejor estudio de imagen para dar diagnóstico y seguimiento de la enfermedad , así como el cribado de las familias afectadas, ya que es un método de imagen accesible y el costo beneficio es elevada, además permite con exactitud evaluar su relación con otros órganos (poliquistosis hepática). El ultrasonido nos permite dar un diagnostico precoz e iniciar un tratamiento oportuno de las complicaciones para retrasar la evolución de la enfermedad.

El presente artículo, nos permite reconocer que la ecografía es el estudio de elección para el diagnóstico precoz y seguimiento de complicaciones clínicas y quirúrgicas del riñón trasplantado ya que tiene alta sensibilidad y tiene un bajo costo y permite detectar oportunamente las complicaciones del órgano trasplantado ayudando a preservar el órgano por mucho más tiempo.

También nos ayuda a recordar las posibles complicaciones relacionadas al trasplante de riñón.

Artículo escrito por la Dra. Karla Figueroa

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