Hamartoma mesenquimal del hígado gigante irresecable a propósito de un caso
*Unidad de Gastroenterología del Hospital Miguel Pérez Carreño y Anatomía Patológica UCV.
RESUMEN
Se reporta el caso de una paciente femenina de 21 años con diagnóstico de hamartoma mesenquimal del hígado gigante sintomático, como presentación inusual en pacientes adultos jóvenes, con tratamiento único definitivo el trasplante hepático debido al tamaño y localización anatómica del tumor. Se revisa la literatura relativa a casos reportados según edad más frecuente, métodos diagnósticos y tratamiento quirúrgico utilizados para esta patología excepcional en adultos. Palabras clave: hamartoma mesenquimal del hígado, trasplante hepático gigante.
SUMMARY
The case of a 21 years old female patient with the diagnosis of symptomatic Gigantic Mesenchymal Hamartoma of the Liver is reported as an unusual presentation in young adult patients, with liver transplant as the only therapeutic option due to the size and anatomical location of the tumor. The literature is reviewed in relation to cases reported according to age, diagnostic methods and surgical treatment, for this exceptional pathology in adults.
Key Words: Gigantic Mesenchymal Hamartoma of the Liver, Hepatic Transplant.
Recibido Sep. 2006. Revisado Jun 2007. Aprobado Ago. 2007.
INTRODUCCIÓN
El hamartoma mesenquimal del hígado es un tumor benigno que está compuesto por diferentes elementos: hepatocitos, ductos biliares, tejido conectivo mixoide, vasos vasculares y linfáticos. Según la proporción que exista de estos elementos le dan un aspecto quístico o sólido (1), de crecimiento rápido en corto tiempo por lo que es diagnosticado en ocasiones como un tumor maligno o como un quiste hepático por su apariencia quística (2-3). Como origen del mismo se ha descrito un defecto congénito en la maduración de mesénquima hepático o una repuesta a una injuria isquémica (2).
Representa el 5-8% de todos los tumores pediátricos y el segundo tumor benigno hepático más frecuente. Se presenta en el 90% de los casos antes de los 2 años de vida y se halla excepcionalmente en la edad adulta en 1 a 3% (1-2-3-4-5). Estos tumores son más frecuentes en mujeres que en hombres con una relación 2:1. Por lo general son asintomáticos y los síntomas más frecuentes son: masa abdominal palpable, dolor abdominal, distensión abdominal y saciedad precoz, la pérdida de peso es poco frecuente (2-3-4-5). El tumor es solitario, bien circunscrito en ocasiones lobulados o pedículados con presentación de quistes en su interior hasta en un 90% y pueden medir de 1 a más de 20cm de diámetro y pesar de 225g a 7Kg. Se encuentran generalmente ubicados en el lóbulo derecho del hígado (1-2-3-4-5-6).
El diagnóstico por imágenes con ultrasonido abdominal, tomografía axial computarizada con contraste en fase arterial y venosa tiene una sensibilidad y especificidad de un 80-90% y con resonancia magnética computarizada un 95%(1-2-3-4-5-6-7-8). Actualmente la literatura reporta que el diagnóstico debe realizarse mediante la correlación clínico patológico, imunohistoquímico, por imágenes y por citometría de flujo (2-3-4-7-9). El tratamiento de elección es la resección quirúrgica, la recurrencia y la transformación maligna no ha sido descrita aún en casos de extirpación incompleta con un pronóstico post operatorio excelente (2-3-4-5-6-7).
Consideramos importante el reporte de este caso, debido a que el hamartoma mesenquimal hepático es extremadamente raro en los adultos y también porque debido al tamaño y localización anatómica del tumor no puede ser extirpado quirúrgicamente, quedando como tratamiento definitivo el trasplante hepático según la conducta establecida por el grupo médico multidisciplinario que estudió el caso.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Se trata de una paciente femenina de 21 años de edad, natural y procedente del estado Aragua quien refiere inicio de enfermedad actual en el mes de diciembre de 2005, cuando comienza a presentar dolor en epigastrio tipo urente persistente, de moderada a fuerte intensidad que se irradia a hipocondrio, flanco y hemitorax derecho, con concomitante distensión abdominal, llenura post pandrial y náuseas, por lo que acude al Hospital de los Samanes en Maracay donde evalúan indicando tratamiento sintomático ambulatorio y ultrasonido abdominal. Posteriormente se asocia tumoración palpable en epigastrio e hipocondrio derecho indurada, pérdida de peso no cuantificada y fatiga, por lo que acude en el mes de enero de 2006 nuevamente al Hospital de los Samanes donde realizan ultrasonido abdominal con diagnóstico de TU hepático (hepatoma a descartar); por lo que referida al Hospital del Seguro Social de la Ovallera en Maracay de donde es referida a nuestro centro hospitalario siendo ingresada a cargo del servicio de cirugía.
ANTECEDENTES DE IMPORTANCIA: Psicobiológicos: hábitos tabaquitos, 1 caja/día desde los 15 años hasta hace 2 años. Alcohólicos fines de semana no acentuado (cerveza), uso de anticonceptivos orales por año y medio. Funcionales: epigastralgía recurrente, saciedad precoz, distensión abdominal, disnea con los esfuerzos físicos y debilidad generalizada.
EXAMEN FíSICO: TA: 120/70 mmhg. FC:64l/m. FR: 20r/m. Palidez cutáneo mucosa leve, llenado capilar 3 seg. Abdomen, globoso blando, deprimible con tumoración palpable en epigastrio de bordes irregulares indurada dolorosa levemente a la palpación profunda, hapatomegalía (hapatometría de 17cm en línea medio clavicular).
LABORATORIO: AST: 64 (37), ALT 96 (65), GGT 243 (85), LDH 310 (190), serología para VHB Y VHC negativos, marcadores tumorales: antígeno carcinoembrionario, alfafetoproteinas, CA 19-9 y CA 125 dentro de límites normales (resto del laboratorio normal).
