Hemangioendotelioma hepático infantil

Es un tumor vascular, histopatológicamente benigno, raro, se presenta antes de los 6 meses de edad.

La afectación del hígado es multifocal, pero pueden existir casos de tumor solitario por lo que hace difícil el diagnóstico diferencial con una neoplasia maligna.

Las lesiones asintomáticas pueden revertir espontáneamente en un periodo de 12 a 18 meses y pueden volverse rápidamente sintomáticas.

En la ultrasonografía se verifica la existencia de múltiples nódulos hepáticos hipoecogénicos, dispersos por ambos lóbulos; con modo Doppler se muestran nódulos francamente vascular izados, conductos biliares intra y extrahepáticos con calibre preservado, venas supra hepáticas y vena porta tenían dimensiones y flujo normales.

El diagnóstico diferencial en el recién nacido y en el lactante se hace con hepatoblastoma que se presenta principalmente como una masa voluminosa y única en el lóbulo derecho puede ser multifocal y afectar ambos lóbulos hepáticos, y metástasis hepáticas del neuroblastoma que se encuentra una masa suprarrenal o retroperitonal, ambos tumores puede presentar calcificaciones generalmente imprecisas y densas, se encuentran hipervascularizados como el Hemangioendotelioma Hepático Infantil el cual tiene calcificaciones finas y granulares (contrario a los tumores ya mencionados).

Este tiene riesgo de malignización al ser lesiones residuales y desarrollar metástasis extrahepáticas. En éstos pacientes se recomienda una vigilancia clínica, análisis y ecografía anual.

Tener presente que una masa abdominal de crecimiento rápido, es mayor en las primeras semanas de vida.

Artículo escrito por la Dra Itzel Saraí Morales Reyes

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