Linfangioma esplénico, un tumor raro.
Linfangioma esplénico, un tumor raro
Los linfangiomas son malformaciones congénitas del sistema linfático que afectan principalmente a niños y rara vez a adultos. Se localizan comúnmente en el cuello (75%) y axilas (20%), aunque también pueden aparecer en otras ubicaciones, siendo muy poco frecuente en el bazo.
Estos son tumores benignos que se originan por una malformación congénita del sistema linfático, donde la obstrucción o agenesia del tejido linfático provoca una linfangiectasia secundaria a la falta de comunicación normal entre los conductos linfáticos, lo que conduce a la formación de quistes por dilatación progresiva.
Los linfangiomas esplénicos son extraordinariamente raros, principalmente en niños (80-90%), con mayor incidencia en mujeres. Se suelen descubrir incidentalmente en la infancia, antes de los 2 años de edad.
Estos pueden ser asintomáticos y descubrirse durante una cirugía abdominal por otra causa, encontrarse en el estudio anatomopatológico del bazo extirpado, o provocar esplenomegalia. En casos más graves, pueden complicarse con hemorragia, coagulopatía de consumo, hiperesplenismo e incluso hipertensión portal.
Los pacientes sintomáticos pueden experimentar dolor en el hipocondrio izquierdo debido a la esplenomegalia y la presión que ejerce el quiste en órganos cercanos. A menudo se acompaña de fiebre, náuseas, vómitos, pérdida de apetito y peso. Menos comúnmente, se pueden presentar dolor en el hombro izquierdo y estreñimiento. Dado que los síntomas se asemejan a los de otras enfermedades, el diagnóstico puede ser difícil y a menudo se confunde con enfermedad hidatídica.
El diagnóstico preciso se logra mediante el estudio histopatológico del bazo extirpado, combinando datos clínicos, radiológicos e histopatológicos. En este estudio se presentan 3 casos de linfangiomas esplénicos, un paciente pediátrico y 2 adultos, todos descubiertos incidentalmente, lo que destaca la importancia de estar alerta ante esta enfermedad en diferentes grupos de edad y género.
Para el diagnóstico de la enfermedad esplénica, se utilizan ecografía, tomografía computada y resonancia magnética abdominales. La ecografía suele ser el primer paso para detectar quistes esplénicos, aunque la ecografía con contraste proporciona una mejor visualización de estas lesiones.
En la ecografía se observan lesiones quísticas hipoecoicas bien definidas con septos internos y algunas calcificaciones ecogénicas. El doppler color puede mostrar la vascularización del quiste, incluyendo las arterias y venas intraesplénicas a lo largo de las paredes quísticas.
El tratamiento de los linfangiomas esplénicos depende de su tamaño. Tradicionalmente, las lesiones grandes y sintomáticas se tratan con esplenectomía completa a través de laparotomía media o subcostal izquierda, que fue el abordaje elegido en 2 de los casos presentados.
En resumen, el linfangioma esplénico es una condición muy poco frecuente, especialmente en adultos, que a menudo se descubre de forma incidental. La ecografía con contraste es una herramienta útil para su identificación. El diagnóstico definitivo requiere integrar datos clínicos, radiológicos e histopatológicos, mientras que la esplenectomía se presenta como el tratamiento de elección con un buen pronóstico.
Artículo escrito por la Dra. Lucero Barrientos Pedraza
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