Linfangioma esplénico, un tumor raro.
Los linfangiomas son malformaciones congénitas del sistema linfático que, en general, afectan más a niños y muy poco a adultos. Se localizan habitualmente en el cuello (75%) y axilas (20%), pero también pueden aparecer en otras localizaciones, muy raramente en el bazo
Los linfangiomas son tumores benignos que se originan por una malformación congénita del sistema linfático en la que por obstrucción o agenesia del tejido linfático se produce una linfangiectasia secundaria a la ausencia de comunicación normal entre los conductos linfáticos, que terminan en fondo de saco y se dilatan lentamente hasta formar un quiste
Los linfangiomas esplénicos son muy raros. En general, aparecen en niños ˜ (80-90%) en los que se descubre de modo incidental se presentan con más frecuencia en mujeres, en el 80-90% se diagnostica en la infancia y la gran mayoría son detectados antes de los 2 anos ˜ de vida
El linfangioma esplénico puede ser asintomático y ser diagnosticado durante una cirugía abdominal por otra causa, puede detectarse en el estudio anatomopatológico del bazo extirpado o bien puede ocasionar esplenomegalia o ser de elementos grandes; en este último caso puede complicarse con hemorragia, coagulopatía de consumo, hiperesplenismo e incluso hipertensión portal
Los casos sintomáticos presentan dolor en el hipocondrio izquierdo debido a la esplenomegalia y a la presión que ejerce el quiste sobre los órganos más próximos Con frecuencia es seguido de fiebre, náuseas, vómitos, anorexia y pérdida de peso, opinión no compartida por algunos; el dolor en el hombro izquierdo y el estreñimiento son infrecuentes. Dada la similitud de los síntomas y signos, el diagnóstico es confundido a menudo con enfermedad hidatídica en la que un resultado negativo en el test de aglutinación para E. granulosus no excluye siempre este diagnóstico. Aunque el diagnóstico exacto solo puede hacerse tras el estudio histopatológico del bazo extirpado, el diagnóstico final debería estar basado en la suma de los datos clínicos, radiológicos e histopatológicos
En este trabajo se aportan 3 casos de linfangiomas esplénicos, un paciente pediátrico y 2 adultos, descubiertos de modo incidental, y se revisa esta enfermedad tomando pacientes de diferente edad y sexo obteniendo como resultados finales
Los linfangiomas esplénicos predominan en niños ˜ y generalmente se diagnostican antes de los 2 anos ˜ de vida (80-90%)8, al realizar un procedimiento quirúrgico abdominal por otra causa, ya que habitualmente son asintomáticos, o bien puede ocasionar esplenomegalia que puede complicarse con hemorragia, coagulopatía de consumo, hiperesplenismo e incluso hipertensión portal.
Para el diagnóstico de la enfermedad esplénica, los estudios de imagen son la ecografía, tomografía computada y resonancia magnética abdominales. La ecografía es útil como examen inicial en el diagnóstico de quistes esplénicos; sin embargo, no delimita la topografía de la lesión, aunque la ecografía con contraste permite valorar mejor estas lesiones.
En la ecografía se observan lesiones quísticas hipoecoicas bien definidas con algunos septos en su interior, como en nuestro caso 1, y algunas calcificaciones ecogénicas. La ecodoppler color puede demostrar la vascularización del quiste, incluyendo las arterias y venas intraesplénicas a lo largo de las paredes del quiste.
El tratamiento de los linfangiomas esplénicos depende del tamaño˜ de estos; clásicamente, las lesiones grandes y sintomáticas han sido tratadas mediante esplenectomía completa a través de una laparotomía media o subcostal izquierda, como se realizó en 2 de nuestros pacientes.
Por lo que se resume que el linfangioma esplénico es muy raro, más en adultos. Con frecuencia es asintomático y es detectado de modo fortuito por estudios de imagen realizados por otra causa. La ecografía con contraste permite identificar mejor estos tumores. El diagnóstico final debe estar basado en la suma de los datos clínicos, radiológicos e histopatológicos. El tratamiento de elección es la esplenectomía y el pronóstico es bueno.
Artículo escrito por la Dra Lucero Barrientos Pedraza
