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Linfoma primario de bazo

Fundamento: en el bazo se pueden observar diferentes tipos de tumores, dentro de los cuales están los linfomas primarios del mismo, enfermedad infrecuente, de ahí la importancia de su presentación. 
Presentación de caso
: paciente femenina de 66 años, raza blanca, con antecedentes de hipertensión arterial, lobectomía derecha del tiroides, que refiere venía presentando desde hacía más de un año dolor abdominal alto izquierdo que se hacía más intenso tras el esfuerzo físico, tos, presentando toma del estado general por lo que se ingresa en el servicio de cirugía. Se toman muestras para biopsia, después de ser intervenido quirúrgicamente de una esplenectomía, dando como resultado un Linfoma no Hodgkin de células grandes CD20 positivo, sin infiltración hepática, ganglionar ni epiplóica. Se realizó esplenectomía y quimioterapia. La paciente ha evolucionado favorablemente. 
Conclusiones: 
el linfoma primario de bazo es una entidad infrecuente y su diagnóstico es aún más raro en pacientes por encima de los 60 años, como ocurrió en el caso presentado. A medida que casos como este se divulguen entre los profesionales de la salud permitirán una aproximación diagnóstica más precisa a esta enfermedad poco común.

Dentro del amplio grupo de los linfomas hay que separar a la enfermedad de Hodgkin (linfoma de Hodgkin), de las otras formas que constituyen los linfomas no Hodgkinianos (LNH)1. El linfoma no Hodgkin es el tercer tipo de cáncer que muestra un mayor incremento en su incidencia, después del melanoma y del cáncer de pulmón2. El bazo se ve afectado habitualmente en el curso de los linfomas ganglionares o nodales (50 % – 80 %) de las necropsias de fallecidos por linfoma no Hodgkin. El término de linfoma primario de bazo (LPB) hace referencia a una variedad de linfoma en la que la enfermedad comienza en el bazo, lo cual constituye una forma de presentación infrecuente de los linfomas (< 1 %) . Para su adecuada definición se reserva el diagnóstico de linfoma esplénico primario a la afectación del bazo con o sin esplenomegalia y/o afectación de dos líneas celulares en ausencia de adenopatías periféricas3. Se han registrado pocos casos de este tipo tumoral en la historia diagnóstica del Departamento Provincial de Anatomía Patológica del Hospital General Provincial Camilo Cienfuegos Sancti Spíritus , de ahí la importancia de su presentación e incorporación a la literatura médica.

 

PRESENTACIÓN DE CASO

Paciente femenina de 66 años de edad, raza blanca, hipertensa, lobectomía derecha del tiroides, refiere desde hace más de un año, dolor abdominal alto izquierdo, que se hace más intenso tras el esfuerzo físico acompañado de toma del estado general, por lo que se decidió su ingreso en el servicio de cirugía. Al examen físico se palpó un abdomen suave, depresible, no doloroso a la palpación, constatándose masa de consistencia dura en hipocondrio izquierdo y ausencia de adenopatías periféricas visibles ni palpables.

Los exámenes de laboratorios estuvieron dentro de los parámetros normales excepto la LDH: 478 U/L (200-400 U/L) y ácido úrico: 407,8 µmol/L (mujeres: 155-357 µmol/L). La TAC abdominal reportó: esplenomegalia de 156 mm en polo inferior imagen hipodensa (indicada por la flecha), con respecto al parénquima esplénico, que midió 80x60mm de bordes no bien definidos con una densidad e/u 20 y 35 UH

Se intervino quirúrgicamente y se encontró tumoración de bazo, no presencia de ganglios mesentéricos ni en otro lugar. Se envió el bazo tumoral, epiplón y fragmento de hígado para biopsia, en la cual se informó lo siguiente: bazo que mide 16x10x8cm de 600g de peso, a los cortes seriados se observaron dos áreas de color blanquecino compacto de consistencia duro-elástica; la mayor mide 8x6cm, de aspecto tumoral que infiltran resto del parénquima esplénico y la menor 4x3cm, ambas indicadas por la flecha respectivamente.

El estudio microscópico reveló a menor aumento pérdida de la arquitectura normal del órgano, por infiltración de una población de células pleomórficas linfoides pequeñas y grandes, con predominio de estas últimas y presencia de actividad mitótica y a mayor aumento se observan con mayor nitidez.

Los resultados histológicos fueron: Bazo: linfoma no Hodgkin de células grandes con extensas necrosis y hemorragias. Estudio imnunohistoquímico CD20 Positivo. Sin detectarse infiltración tumoral a hígado y epiplón. Se decidió dar alta hospitalaria a los 4 días de su ingreso por la evolución favorable de la paciente.

DISCUSIÓN

Das Gupta definió el LPB como un linfoma que afecta solo el bazo y a los nódulos hiliares esplénicos; el diagnóstico de LPB se realiza si la esplenomegalia aislada ocurre en ausencia de cualquier otro linfoma localizado especialmente en el hígado o en los nódulos linfáticos paraórticos o mesentéricos. Antes de confirmar el diagnóstico de LPB debe existir un período de 6 meses sin recaídas después de la extirpación de bazo4. La edad media de presentación del LPB es de 36 años, con un rango entre los 22 y los 48 años. Es más frecuente en la mujer con una relación de 4:15. El caso que presentamos en este reporte no ha tenido recaídas hasta el momento (hace más de 14 meses) lo cual sugiere la posibilidad de curación.

Las manifestaciones clínicas más descritas son: esplenomegalia, cuadro tóxico y en ocasiones dolor en hipocondrio izquierdo asociado a anemia y/o trombocitopenia, aumento de reactantes de fase aguda y LDH. Pueden estar presentes síntomas inespecíficos como fiebre, malestar general, pérdida de peso que junto con la esplenomegalia hacen sospechar la presencia de un linfoma3. Excepcionalmente pueden ser asintomáticos5. La paciente que presentamos en este caso no estaba totalmente asintomática sino que refería dolor en hipocondrio izquierdo y ligera toma del estado general.

El diagnóstico debe realizarse en tejido ganglionar o extraganglionar obtenido preferentemente por biopsia escisional. Las biopsias por tru-cut pueden ser suficientes cuando no se tenga tejido accesible. La biopsia por aspiración con aguja fina (BAAF) puede sugerir el diagnóstico. Inmunohistoquímica mínima obligatoria: CD45, CD20 y CD3. El reporte histopatológico debe realizarse de acuerdo a la clasificación vigente de la OMS6.

Las características más distintivas de este tumor son: la esplenomegalia y la ausencia de adenopatías periféricas. En la actualidad la ecografía (US) y la tomografía axial computarizada (TAC) son las modalidades más usadas para el diagnóstico pues con estas técnicas es relativamente fácil su detección. En un principio debe realizarse el diagnóstico diferencial con infecciones bacterianas, colagenosis y otros procesos tumorales de localización esplénica , pero el diagnóstico definitivo requiere de la esplenectomía y posterior estudio anatomopatológico3. No obstante, la punción aspiración guiada con ecografía en el centro de la lesión puede ser de utilidad en los casos dudosos5.

La resonancia magnética está indicada fundamentalmente en sistema nervioso central, evaluación ósea y fundamentalmente de la médula espinal. La tomografía por emisión de positrones (PET) es capaz de demostrar enfermedad activa en ganglios aumentados de tamaño y también en ganglios de tamaño normal7. Se han descrito cuatro patrones radiológicos en la tomografía axial computarizada ( TAC) helicoidal en el LPB . No obstante, este patrón radiológico no es específico del LPB, puede encontrarse también en metástasis, abscesos, hematomas, angiosarcomas y hamartomas5.

La infección por el virus de la hepatitis C se ha asociado a diferentes tipos de linfomas no Hodgkin, incluyendo el linfoma de zona marginal (esplénico, nodal y extranodal)8. En la bibliografía médica, se ha publicado además, un linfoma esplénico primario ( LPB ) relacionado con el virus de la hepatitis B (VHB)9.

CONCLUSIONES

El linfoma primario de bazo es una entidad infrecuente y su diagnóstico es aún más raro en pacientes por encima de los 60 años, como ocurrió en el caso presentado. A medida que casos como este se divulguen entre los profesionales de la salud permitirán una aproximación diagnóstica más precisa a esta enfermedad poco común.

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