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NEUROFIBROMA DEL PÁNCREAS

Se presenta el caso de una paciente de 18 años portadora de neurofibromatosis tipo 1 o enfermedad de Von Recklinghausen.
De sus antecedentes heredofamiliares, interesa que el abuelo materno finado por leucemia senil, abuela materna y abuelo paterno finados por cáncer de páncreas.
En mayo de 2001 se le realizo biopsia de una lesión cutánea en la fosa poplítea con diagnostico de neurofibroma.
En abril de 2010 se detecto por ultrasonido una lesión de la apófisis uncinaria y en la cabeza del páncreas de 2.3×1.5 cms hipoecoica al resto del tejido pancreático bien delimitada, e bordes lisos que a la aplicación e la modalidad Doppler color mostró vascularidad en la periferia.
Inicia tres meses antes de su valoración por el servicio de imagen con dolor abdominal de intensidad moderada, punzante, progresivo, que disminuis con la administración de analgésicos. No se detectaron migalias a la palpación, pero si dolor de distribución difusa a la palpación profunda con predominio en epigastrio y mesogastrio.
Un nuevo estudio de ultrasonido abdominal mostró una lesión dependiente de la apófisis unciforme y de la cabeza del páncreas que media 5.7×5.5 cms en sus ejes mayores de predominio hipoecoico, bien delimitada redonda, de pared gruesa y que contenía liquido.
El estudio complementario con TAC, demostró la lesión en idéntica localización que el ultrasonido, de composición predominantemente liquida con focos sólidos y reforzamiento periférico.
Se realizo panceatoduodenectomia, apendicectomia profiláctica, por encontrar apéndice edematosa, además se observaron multiples implantes peritoneales de las mismas características macroscópicas que la lesión principal.
La neurofibromatosis tipo 1, es una enfermedad autosómica dominante y es mas común en los síndromes neurocutaneos; ocurre en 1 de cada 2000 a 3000 nacimientos y se encuentra asociada con un defecto en el brazo largo del cromosoma 17. Puede manifestarse como una entidad simple o como un desorden multisistemico heterogéneo que afecta a cualquier parte del cuerpo. Los pacientes afectados presentan los síntomas clásicos durante la niñez; estos son reas de hiperpigmentacion, tumores cutáneos y subcutáneos, pecas inguinales y axilares, glioma del nervio óptico, nódulos de Lisch, displasia osea. Las manifestaciones mas comunes en la afectación abdominal son dolor, nausea, distensión abdominal, diarrea, estreñimiento.
COMENTARIO.- El estudio de imagen juega un papel importante en la evaluación, diagnostico y seguimiento de las lesiones. El ultrasonido muestra los neurofibromas solitarios como imágenes redondas, hiperecogenicas con ecos en su interior, lobulados, de bordes lisos y bien delimitados.

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