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Onfalocele fetal exposición de caso clínico y revisión

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El onfalocele o exónfalo es un defecto en el desarrollo de la pared abdominal, en el que las vísceras herniadas están cubiertas por peritoneo, amnios y gelatina de Wharton. Los órganos comprometidos en la evisceración pueden ser asas de intestino delgado o grueso, hígado y estómago, estando siempre incluido el cordón en el saco herniado2. Se diagnos-tica a partir de la semana 12 de gestación. El defecto es consecuencia de un fallo en el retorno de este intestino, quedándose fuera de la cavidad abdominal, recubierto por peritoneo y membrana amniótica, quedando el cordón umbilical inserto en este saco que cubre el defecto3.
CASO CLÍNICO: Gestante de 13 semanas de gestación, con antecedentes personales de alergia a la penicilina y un aborto precoz, que acude a su primera consulta de embarazo. El embarazo transcurre con normalidad hasta la semana 28 en la que se evidencia un retraso del crecimiento de 2 semanas, con doppler umbilical y fetal normales. El embarazo se controla semanalmente, dejándose evolucionar de manera espontánea. La paciente es inducida en la semana 39 por rotura prematura de membranas, finalizando en cesárea por no progresión del parto. La recién nacida es intervenida exitosamente unos días después.
En función de la localización del defecto, de la amplitud, de la presencia o no de membrana y de los órganos involucrados se pueden clasificar en: Gastrosquisis, onfalocele, malformaciones del septo urorectal y Limbbody Wall complex. La etiología del onfalocele, como ocurre en la mayoría de las anomalías congénitas, es desconocida. Se postulan factores como exposición a agentes teratógenos como los recaptadores de serotonina en las primeras semanas de ges-tación, deficiencias nutricionales y predisposición genética posiblemente vinculada a defectos enzimáticos maternos, edad materna mayor de 30 años y raza negra. La ecografía bidimensional (2D) es la modalidad que se utiliza habitualmente y que se ofrece en forma rutinaria. La especificidad del estudio es alta, superior al 97%, pero la sensibilidad es del 60 al 80%, ya que se ve afectada por la posición del feto, la confusión con otros defectos abdominales poco frecuentes y la experiencia y pericia del operador. La tasa de supervivencia en el onfalocele aislado se sitúa en torno al 90%4, siendo los riesgos de complicaciones intestinales, crecimiento intrauterino retardado y pérdida de bienestar fetal bajos, debido a que el con-tenido herniado no se halla en íntimo contacto con las partículas tóxicas del líquido amniótico como ocurre en la gastrosquisis. Aun así, se recomienda un control ecográfico mensual.

COMENTARIO:
Nos muestra una patología de muy buen pronóstico sin embargo detectable oportunamente; con un adecuado control prenatal de ambas partes, la madre quien debe acudir a la brevedad a sus citas y del médico quien debe saber los momentos oportunos para solicitar ultrasonidos.

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