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Sarcoidosis y carcinoma fibrolamelar del hígado

La sarcoidosis es una enfermedad de etiología desconocida que se caracteriza por la acumulación en los tejidos afectos de linfocitos CD4+ y monocitos, así como la presencia de granulomas no caseificantes que conducen a la alteración de la arquitectura tisular normal. En los lugares afectados la sarcoidosis se caracteriza por un aumento de la actividad inmunitaria en la que intervienen los linfocitos T colaboradores (TH1).

Esta entidad puede afectar cualquier parte del organismo, siendo más frecuente en el pulmón, ganglios, piel, ojos, así como en el hígado y en el bazo. Se ha señalado la asociación de sarcoidosis con enfermedades inmunes, neoplasias, e infecciones.

El hepatocarcinoma fibrolamelar (HF) fue primeramente reportado por Edmonson en 1956, es un tipo especial de hepatocarcinoma, dado que la mayoría de los casos ocurren en ausencia de cirrosis del hígado y pueden ser resecables (6);este tumor es muy raro, y lo es más aún en América Latina, donde sólo se han reportado hasta el 2002, 12 casos.

CASO APORTADO

Femenina,  de 20 años de edad, estudiante, soltera, sin hábitos tóxicos, ni antecedentes patológicos familiares de interés, desde los 12 años sufría de bronquitis recurrentes, por lo que fue asistida desde la niñez en consulta de alergología, recibiendo tratamiento con antihistamínicos, esteroides inhalados, y vacunas.

En el año 2002, a los 16 años fue ingresada en otro centro hospitalario con el diagnóstico al egreso de neumopatía infecciosa atípica; siendo asistida posteriormente en consultas de alergología y neumología, por crisis de aparente bronquitis alérgica.

En el año 2003, aparecen adenopatías supraclaviculares y cervicales derechas, asociadas a un cuadro de bronquitis aguda, manifestaciones clínicas que mejoraron con la terapéutica. En el año 2005 comienza a presentar dispepsia, dolor en hipocondrio derecho, astenia, anorexia, malestar, pérdida de peso de 7 kg, febrículas vespertinas y adenopatías supraclaviculares y axilares derechas, motivos por los cual es hospitalizada.

Examen físico. Afectación del estado general, adinámica, hidratada, fiebre de 38ºC.

Abdomen: Blando, depresible; a nivel del lóbulo derecho del hígado se palpa una masa de 10 cm aproximadamente, que afecta casi la totalidad de dicho lóbulo, algo dolorosa, de superficie irregular, bien delimitada. No se constatan otras tumoraciones, ascitis, ni signos de insuficiencia hepática o hipertensión portal.

En la región supraclavicular derecha se hallan 3 a 4 adenopatías de más o menos 3 cm, no dolorosas, adheridas a planos profundos, de consistencia algo dura y temperatura normal. En la región axilar ipsilateral se palpan 2 adenopatías con características similares. Resto del examen físico: normal, incluyendo examen.

Ultrasonografía de abdomen: Hígado aumentado de volumen, de ecogenicidad irregular, con masa ecogénica irregular de 108 x 92 mm, que ocupa casi la totalidad del lóbulo derecho; no se aprecian adenopatías periaórticas ni en hilio hepático; no se observan alteraciones adicionales. TAC de hígado: hígado de densidad irregular con masa de baja densidad, no homogénea, de 110×100 mm, en proyección del lóbulo derecho. Después de la administración de contraste se evidencia realce no homogéneo de dicha tumoración; no se reportan otras alteraciones.

BAAF de hígado guiada por ultrasonido: Se aprecia hipercelularidad con hepatocitos grandes, poligonales, de citoplasma abundante, rosado; algunas células con presencia de bilis. Los hepatocitos se encuentran principalmente dispersos. Los núcleos son grandes, con nucléolos prominentes, algunas células son binucleadas y con pseudoinclusiones; encontrándose en el extendido pequeños fragmentos de tejido fibroso. El examen se corresponde con un hepatocarcinoma fibrolamelar.

 La paciente fue sometida a intervención quirúrgica, encontrándose macroscópicamente un hígado no cirrótico, de aspecto normal, con un tumor único en el lóbulo derecho, de aproximadamente 10 cm, bien delimitado, con cicatriz central, de aspecto lobulado, escirroso, y de color pardo grisáceo. El estudio histopatológico confirma el diagnóstico de un HF.

 Existe debate si la sarcoidosis sistémica predispone a las neoplasias malignas, siendo pocos los conocimientos acerca del cáncer en los pacientes portadores de esta entidad. Algunos autores señalan un incremento del riesgo de sufrir cáncer, particularmente del pulmón, estómago, intestino delgado, melanoma, linfoma no-Hodgkin y leucemia; pero se ha señalado que el riesgo es igual o ligeramente superior al observado en otras enfermedades crónicas.

En el HF no existe predominio racial o del sexo, y se trata de pacientes jóvenes con un promedio de 23 años. Este tumor se presenta por lo regular con dolor abdominal, masa palpable, hepatomegalia y caquexia. Se señala que a pesar de su gran tamaño los pacientes no presentan ictericia y la alfa fetoproteína es negativa, sin embargo, los exámenes de la función hepática pueden estar marcadamente alterados.

Cuando se realiza el diagnóstico de esta neoplasia ya está en fases muy avanzadas y el tumor es muy grande, reportándose un diámetro entre 10-20 cm, lo cual pudo ser evidenciado en este caso; sin embargo, no se hallaron adenopatías regionales, las cuales son muy frecuentes (80%), invasión portal, ni carcinosis peritoneal. El HF puede ocurrir en cualquier sitio del hígado, nuestra paciente lo presentó en el lóbulo derecho.

La terapéutica siempre es quirúrgica, por lo regular con la resección primaria del tumor, como ocurrió en este caso. También se puede practicar trasplante de hígado con resección en bloque, incluyendo las metástasis ganglionares.

COMENTARIO

El presente caso clínico se presentó debido a la poca información que hay acerca de la Sarcoidosis asociada a cáncer hepático siendo esta   una enfermedad multisistémica de causa desconocida, que frecuentemente se presenta con adenopatía hiliar bilateral, infiltración pulmonar, lesiones cutáneas y oculares.

El diagnóstico se establece cuando los hallazgos clínico-radiológicos son sustentados por una histopatología que evidencia granulomas  de células epitelioides.

La predisposición a adquirir Sarcoidosis parece genéticamente determinada, sin embargo solo un pequeño grupo de alelos de HLA han sido posibles de identificar, asociados a la susceptibilidad de la enfermedad.

La Sarcoidosis es un síndrome que puede deberse a muchos factores precipitantes. Hay quienes piensan que solo hay un único agente antigénico, aún no determinado, que condiciona la involución o persistencia de la enfermedad, por razones que son un enigma y motivo de intensa investigación.

Artículo escrito por el Dr Ulises Francisco Luria

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