Síndrome pulmón – Riñón
Podemos afirmar que los pacientes con síndrome de Goodpasture e insuficiencia renal aguda severa deben ser tratados en forma urgente con inmunosupresores y recambio plasmático con el objetivo de aumentar la posibilidad de recuperación renal. En estos casos, los que requieren diálisis, muy probablemente no la recuperen. soluciones de albúmina al 5% a una velocidad de infusión entre 80 y 90 cm3/min. Los que tienen hemorragia alveolar y/o biopsia renal reciente deben recibir plasma fresco a una velocidad de infusión entre 45-60 cm3/ min. Inmunosupresores metilprednisolona 15-30 mg/kg (máximo 1000 mg/dosis) por tres días, seguido de prednisona 1 mg/kg/día (máximo 60-80 mg/día) y ciclofosfamida 2mg/kg/día vía oral. Con ajuste de dosis en mayores de 60 años y en insuficiencia renal. La duración óptima del tratamiento es desconocida, se sugiere que luego de haber inducido la remisión se debe mantener la misma por seis a nueve meses con bajas dosis de prednisona y azatioprina. La plasmaféresis se suspende si el paciente mejora y/o si disminuye el título de Ac- AMBG, habitualmente dos a tres semanas. En los casos en que persiste la HAD y/o aumentan los títulos de anticuerpos se recomienda continuar. Los Ac-AMBG deben ser medidos periódicamente, una vez por semana durante la plasmaféresis y luego cada dos semanas hasta obtener dos resultados negativos. Si el título persiste elevado se debe continuar también con ciclofosfamida.
El SPR en el lupus eritematoso sistémico tiene elevada mortalidad y requiere tratamiento inmunosupresor urgente con corticoides y ciclofosfamida en dosis similares a las mencionadas anteriormente. El micofenolato mofetil 2000 mg/día y el rituximab 375 mg/m2/semana durante cuatro semanas tienen menor toxicidad y han mostrado ser efectivos en lograr la remisión pero con mayor porcentaje de recaídas.
