Síndrome de transfusión feto-fetal en el tercer trimestre: una entidad inesperada con un desenlace fatal
El Síndrome de Transfusión Feto-Fetal (STFF) complica entre el 10-15% de las gestas gemelares monocoriales que tiene tasa de mortalidad elevada y complicaciones neurológicas, de ahí la importancia de realizar un seguimiento muy exhaustivo para diagnosticar precozmente dicho síndrome. Existen sin embargo, casos en los que la evolución es atípica y existe una progresión brusca hacia la muerte de alguno de los fetos.
El siguiente caso clínico es de una mujer de 30 años, trigesta con 33.4 SDG que ingresa al servicio de urgencias por referir dolor lumbar y sensación distérmica de pocas horas de evolución; se aprecia paciente normotensa y afebril. APP: discopatía lumbar degenerativa, motivo por el cual se le realizó una cesárea en la gestación anterior, y hábito tabáquico. La gestación actual es Gemelar Monocorial Biamniótica con adecuado control. Presenta serología negativa y diabetes gestacional en tratamiento con dieta, con glucemias normales. Último control ecográfico hace 7 días antes. Las biometrías fetales correspondían con el percentil 16 y 29 del primer y segundo gemelo respectivamente. Ambos líquidos amnióticos eran normales aunque impresionaba de mayor cantidad en el saco del segundo feto. Las vejigas estaban repleccionadas y el estudio doppler fue normal en ambos gemelos. EF: sin alteraciones aparentes salvo una puñopercusión renal derecha positiva. Laboratorio: sedimento de orina patológico con bacteriuria y piuria intensas y en el hemograma leucocitosis de 19300 con desviación izquierda. Sospecha clínica de cólico nefrítico vs pielonefritis pasa a valoración por el servicio de Obstetricia y Ginecología. Se realiza exploración ginecológica y se observa útero aumentado de tamaño, con tono relajado. No metrorragia ni amniorrea, cérvix sin cambios. Ecografía abdominal: gemelo 1 cefálico, vivo, desplazado lateralmente hacia el canto uterino derecho. Oligoamnios y no se visualiza la membrana interfetal adecuadamente. Gemelo 2 cefálico, vivo, polihidramnios marcado. Al realizar las biometrías de ambos gemelos se observa discordancia de 1-2 semanas en el segundo gemelo. Para descartar una posible rotura prematura de membranas del primer gemelo se realiza una prueba de detección rápida con tira reactiva que resulta negativa.
Por la sospecha de STFF se decide el ingreso hospitalario, la maduración pulmonar fetal con betametasona intramuscular y completar el estudio ecográfico. En la sala de monitorización fetal la FC de gemelo 1 es normal, pero no se puede localizar la del segundo gemelo, requiriendo una nueva exploración ecográfica. En ésta se observa la parada cardíaca. Ante el diagnóstico de muerte fetal intraútero y considerando la edad gestacional se decide la extracción inmediata de ambos gemelos mediante cesárea urgente. Gemelo 1:, mujer, viva, 1370 gr, Apgar de 3 al primer minuto y 7 a los 5 minutos. Necesita reanimación con masaje cardíaco y ventilación mecánica, ingresando en la UCI neonatal de nuestro hospital. Gemelo 2: mujer, en paro cardíaco y pesa 2050 gr. Recibe reanimación durante 15 minutos sin respuesta. El gemelo superviviente ingresa en la UCIN con soporte ventilatorio, farmacológico y transfusión de plaquetas. A nivel locomotor presenta una rigidez en “libro abierto”. Permanece ingresado en la UCI neonatal durante 47 días. Sufre una sepsis clínica, persistencia del DA con cierre farmacológico y una hemorragia intraventricular grado I-II.
La necropsia del gemelo fallecido anteparto describe una hipertrofia cardíaca ventricular con cardiomegalia y signos de insuficiencia cardíaca como derrame pleural bilateral, ascitis y signos de congestión a nivel cerebral y hepático. No se observan malformaciones estructurales.
Como pudimos observar con este caso clínico, el STFF se da en 1:2000 gestaciones al año y es exclusiva de las gestaciones gemelares monocoriales, en las que en la totalidad de los casos existen comunicaciones vasculares entre los dos gemelos dando lugar a un intercambio de volúmenes. Hay 2 tipos de comunicaciones vasculares: las superficiales o arterioarteriales (AA, flujo bidireccional) y las profundas o arteriovenosas (AV, flujo unidireccional siempre de un gemelo a otro a través de un cotiledón placentario ó compartido, un feto lo irriga y el otro lo drena, dando lugar a un paso de volúmenes de un feto donante al otro receptor.). Cuando predominan las comunicaciones AV hay desequilibrio hemodinámico y se desarrolla el STFF.
El diagnóstico de este síndrome es ecográfico. Se deben cumplir 3 criterios:
- Gestación gemelar monocorial
- Polihidramnios en un saco, definido como una columna máxima de 8cm si son menos de 20 semanas de gestación o máxima de 10cm si son más de 20 semanas.
- Oligoamnios en el otro saco, definido como una columna máxima de 2cm.
Además puede observarse al feto totalmente desplazado hacia la pared uterina o placentaria con las membranas amnióticas adheridas a su cuerpo (stuck twin), debido al gran saco que tiene el otro gemelo donde se mueve libremente. Si el polihidramnios del gemelo receptor es muy importante o aumenta en poco tiempo la madre puede referir aumento del perímetro abdominal, sensación de dinámica uterina, sangrado genital e incluso rotura prematura de membranas. Sin embargo, el STFF es totalmente asintomático en estadios precoces, por lo que son muy importantes los controles ecográficos para un correcto diagnóstico. En la mayoría de las series el diagnóstico se realiza sobre las 20-22 semanas, siendo por debajo de las 26 semanas en el 85% de los casos.
El marcador ecográfico que disminuye el riesgo de desarrollo del STFF es detectar la presencia de anastomosis AA mediante estudio Doppler.
Sin tratamiento la mortalidad perinatal es del 80-100%. El tratamiento de elección para este síndrome es la fotocoagulación láser de las anastomosis vasculares, independientemente del estadio y de las semanas de gestación, consiguiendo una tasa de supervivencia de al menos un feto del 75-85% con una tasa baja de secuelas neurológicas (4-6%).
El amniodrenaje seriado estaría indicado sólo cuando exista un alto riesgo de parto pretérmino sin poder derivar a la paciente a un centro especializado en fotocoagulación láser. Es un tratamiento paliativo que permite la maduración pulmonar fetal y la extracción fetal en casos de STFF en edades gestacionales avanzadas.
Artículo escrito por la Dra. Vasti Macbani Pasarán Castañon
