Tumor solido pseudopapilar del páncreas pediátrico

4.51

El tumor sólido pseudopapilar (TSP) del páncreas es un tumor epitelial de baja malignidad que afecta principalmente a mujeres jóvenes. Fue descrito por primera vez por Frantz en 1959 y ha sido denominado con otros términos como neoplasias papilares epiteliales, tumor acinar sólido y quístico, neoplasia papilar quística, carcinoma papilar quístico, tumor sólido y quístico, tumor papilar de bajo grado y tumor de Frantz. Finalmente, en 1996, la Organización Mundial de la Salud (OMS) le dió el nombre de tumor sólido pseudopapilar del páncreas y lo clasificó dentro del grupo de tumores del páncreas exocrino tipo «borderline», es decir, con incierto potencial maligno.
Reporte del caso
Paciente femenino de 12 años de edad, sin antecedentes de relevancia. Refiere historia de 4 años de evolución con presencia de masa en región epigástrica, que fue incrementando paulatinamente de tamaño hasta ser notoria a la palpación superficial.
El examen físico reveló una paciente en buenas condiciones generales, con presencia de un tumor indoloro palpable en epigastrio e hipocondrio izquierdo, de aproximadamente 15 x 10 cm. Los exámenes de laboratorio fueron normales, incluidos los niveles de α-feto-proteína y β-gonadotropina coriónica humana. Se realizó ultrasonido que muestra lesión en cuadrante superior izquierdo, de 8 x 9 x 5 cm aproximadamente, sólido, de aspecto heterogéneo y cápsula bien definida Se realiza tomografía axial computarizada (TAC), en la que se observa un tumor de aproximadamente 8 x 8 cm, heterogéneo, bien definido por la presencia de una cápsula. La imagen por resonancia magnética (IRM) de la lesión en sentido axial revela el tumor ocupando gran parte del cuadrante superior izquierdo.
Finalmente, se realiza celiotomía exploradora con abordaje a través de incisión subcostal izquierda. Se encontró tumor sólido de aproximadamente 10 cm de diámetro localizado en la cola del páncreas. Se realizó pancreatectomía distal con resección del tumor. En el postquirúrgico, se observa con buena evolución, signos vitales normales, escaso gasto seroso por drenaje cerrado y tolerancia a la vía oral. El diagnóstico histopatológico fue de tumor sólido pseudopapilar del páncreas.
El TSP del páncreas es una neoplasia sumamente rara. Desde el primer reporte hecho por Frantz en 1959 hasta el año 2006, se han reportado 629 casos en 178 series y solamente se han reportado 4 casos en nuestro país. Hasta 1999, se habían reportado aproximadamente 90 niños (menores a 18 años) con TSP. El TSP del páncreas es muy raro, constituyendo el 0.17-2.7% de los tumores primarios no endocrinos del páncreas.
La etiología del tumor sólido pseudopapilar del páncreas aún es desconocida y continúa siendo motivo de controversia. Se han propuesto tres orígenes probables: en las células del conducto pancreático, en las células acinares o en las células endocrinas.
El cuadro clínico de estos tumores es variable. En la revisión de Martin RCG y cols. se encontró la presencia de dolor abdominal en el 58% de los casos, y el 29% permaneció asintomático,similar a lo observado por Nakagohri T y cols. Por otra parte, Patil TB y cols. evidenciaron la presencia de dolor abdominal en el 72% de los pacientes en su reporte de 14 casos,32 y Sheehan MK y cols. en el 63% de sus casos. El dolor abdominal también es el síntoma más frecuente en niños con TSP, presente en el 87% de los casos, además de masa palpable en el 35%, dispepsia en el 26% y elevación de la amilasa sérica en el 18%. Otros datos clínicos que pueden estar presentes son: malestar abdominal vago, sensación de plenitud, o saciedad temprana, sensación de una masa abdominal, ictericia, náusea y vómito (32%), y pérdida de peso(18%).
El cuadro clínico de estos tumores es variable. En la revisión de Martin RCG y cols. se encontró la presencia de dolor abdominal en el 58% de los casos, y el 29% permaneció asintomático, similar a lo observado por Nakagohri T y cols. Por otra parte, Patil TB y cols. evidenciaron la presencia de dolor abdominal en el 72% de los pacientes en su reporte de 14 casos,32 y Sheehan MK y cols. en el 63% de sus casos. El dolor abdominal también es el síntoma más frecuente en niños con TSP, presente en el 87% de los casos, además de masa palpable en el 35%, dispepsia en el 26% y elevación de la amilasa sérica en el 18%.Otros datos clínicos que pueden estar presentes son: malestar abdominal vago, sensación de plenitud, o saciedad temprana, sensación de una masa abdominal, ictericia, náusea y vómito (32%), y pérdida de peso(18%).
Los estudios de imagenología para el diagnóstico de estas lesiones son: el ultrasonido, la tomografía axial computarizada (TAC) y la imagen por resonancia magnética (IRM). En las placas simples de abdomen pueden observarse estructuras desplazadas o calcificaciones. Por otra parte, en el ultrasonido se visualiza una masa con áreas de alta y baja ecogenicidad sin septos en su interior, y la angiografía demuestra zonas de poca vascularidad.
En la TAC, los TSP se presentan como masas heterogéneas grandes con presencia de una cápsula. Las zonas de hemorragia tienen hiperatenuación y las áreas de degeneración quística se observan con hipoatenuación. Las calcificaciones se observan en el 30% de los casos. Con el contraste se observa un reforzamiento periférico heterogéneo con un centro de baja densidad. La cápsula suele ser hiperdensa (70%) y los tumores pueden presentar un nivel líquido en su interior (10%). Las calcificaciones son raras, pero cuando existen, se encuentran en la periferia del tumor.
El análisis histopatológico demuestra la presencia de tumores encapsulados, compuestos por elementos quísticos, sólidos y hemorrágicos. La presencia de una cápsula y de hemorragia intratumoral son características importantes en el diagnóstico, debido a que rara vez se encuentran en otras neoplasias pancreáticas.
El diagnóstico diferencial incluye cualquier proceso sólido y/o quístico del páncreas. En niños, se debe descartar neuroblastoma, leucemia/linfoma y desórdenes linfoproliferativos, pues son más comunes que las neoplasias primarias. Las metástasis son extremadamente raras. El tratamiento de elección es el quirúrgico, preservando la mayor parte de tejido pancreático posible. El sitio de localización de los TSP del páncreas es: en la cabeza en 33-40%, en el cuerpo en 14-28% y en la cola en 32-50%;de ahí que las opciones quirúrgicas abarquen la simple enucleación, la pancreatectomía distal y la duodenopancreatectomía.
Nuestro caso corresponde a una paciente de 12 años de edad, lo que no es frecuente aun en esta rara entidad patológica, aunque se han reportado algunas series de casos en edades pediátricas, como la de Choi SH y cols. donde observaron una edad promedio de 13 años. Nuestro caso presenta los datos clínicos más frecuentes reportados para el TSP: dolor abdominal y presencia de una masa palpable de lento crecimiento.

COMENTARIO

El tumor sólido pseudopapilar (TSP) del páncreas es uno de los tumores primarios del páncreas exócrino con incierto potencial maligno, que afecta principalmente a mujeres jóvenes, sin embargo puede encontrarse en pacientes en edades pediátricas en este caso en una paciente de doce años. La etiología del tumor sólido pseudopapilar del páncreas aún es desconocida y continúa siendo motivo de controversia. Se han propuesto tres orígenes probables: en las células del conducto pancreático, en las células acinares o en las células endocrinas.
El cuadro clínico de estos tumores es variable. El dolor abdominal es el síntoma más frecuente en niños con TSP, presente en el 87% de los casos, además de masa palpable, dispepsia y elevación de la amilasa sérica.
Los estudios de imagenología para el diagnóstico de estas lesiones son: el ultrasonido, la tomografía axial computarizada (TAC) y la imagen por resonancia magnética (IRM). En las placas simples de abdomen pueden observarse estructuras desplazadas o calcificaciones. Por otra parte, en el ultrasonido se visualiza una masa con áreas de alta y baja ecogenicidad sin septos en su interior, y la angiografía demuestra zonas de poca vascularidad.
El TSP es un diagnóstico diferencial ante la presencia de masas a nivel del páncreas, aunque por su rareza no debe ser la primera opción a descartar, especialmente en pacientes pediátricos.

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