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Cavernoma de la vena porta. Descripción de casos clínicos pediátricos

La cavernomatosis de la vena porta se define como la dilatación de las venas paracoledocianas y epicoledocianas, generando el reemplazo de la estructura tubular única de la vena porta por una zona de múltiples y tortuosas colaterales, es una entidad poco frecuente, siendo la causa más frecuente de hipertensión portal en pacientes pediátricos, generalmente secundario a trombosis portal (obstrucción de la vena porta extrahepática, EHPVO). Su etiología no siempre se determina (el 80% es ideopática), sin embargo hay factores de riesgo predisponentes: cateterismo de la vena umbilical, onfalitis, cirugía abdominal, deshidratación y estados protromboticos (deficiencia de antitrombina III, deficiencia de la proteína C y/o S y el síndrome de anticuerpos antifosfolipídos). Las manifestaciones clínicas son debido a las complicaciones por la circulación colateral que se forma: hemorragia digestiva alta por várices esofágicas (mortalidad del 52%) y esplenomegalia congestiva (síndrome de Banti) con citopenias periféricas, principalmente trombocitopenia. No es frecuente la presencia de várices rectales en niños como presencia de shunts portosistémicos, en el debut ni en la evolución. El motivo de consulta primcipal es la esplenomegalia en un 63% y la hemorragia digestiva en el 63%, la función hepática generalmente es normal. El diagnóstico se confirma por ecografía abdominal Doppler. El tratamiento de las várices esofágicas es médico-endoscopico (vasopresina y somatostatina, propanolol, escleroterapia ó banding) el 50% de los casos agudos retimten sin tratamiento, pero el 60% remiten a los 5 días, pero el tratamiento definitvo de la cavernomatosis porta es quirúrgico realizando una derivación porto-sistémica resolviendo la obstrucción portal (actualmente se utiliza la técnica Meso-Rex shunt, puente entre la vena mesentérica superior y la rama izquierda de la vena porta a nivel del receso de Rex). La mortalidad por sangrado en los pacientes con EHPVO es menor que en los pacientes con HTP por enfermedad hepática. La principal complicación es la encefalopatía hepática.

En el artículo se realizó un estudio descriptivo,  restospectivo con el objetivo de determinar las características clínicas con las que debuta la cavernomatosis de la vena porta en un periodo de 1999 a abril de 2009 en el Hospital Pediátrico del Centro Hospitalario Pereira Rossell. La edad media fue de 2 años 2 meses. Se llevo acabo con 8 pacientes diagnósticados con cavernomatosis de la vena porta confirmado por ecografía abdominal Doppler, todos tenian várices esofágicas al momento del estudio.  La forma de presentación más frecuente fue la hematemesis, aunque en la mayoría se constato esplenomegalia. 3 pacientes tenian antecedente de cateterismo de la vena umbilical, uno con cirugía abdominal. Para el tratamiento 4 pacientes se manejaron con banding para las várices esofágicas y un paciente requirio cirugía derovatiba, en la evolución 2 pacientes recibieron tratamiento farmacológico con propanolol. La mayoria reitero complicaciones en la evolución. El tiempo de evolución de la enfermedad de estos pacientes tuvo una media de 2 años y 5 meses y un rango de 1 mes a 9 años y 10 meses.

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