Contribución de la eco endoscopia en un caso poco común de quiste pancreático

Aquí se presenta el caso de una paciente de 35 años de edad, con larga historia de dispepsia y los estudios de imagen muestra la presencia de múltiples quistes en la cabeza y la cola del páncreas. El paciente fue sometido a ecografía que confirmó la presencia de múltiples quistes simples a través de la totalidad del páncreas sin dilatación del conducto pancreático. La mayoría de los quistes fueron menos de un centímetro de tamaño, y el quiste más grande  mostró un aspecto de nido de abeja. La citología de los aspirados de los dos quistes más grandes era compatible con los quistes pancreáticos benignos. La endosonografía también reveló quistes en el riñón izquierdo y bazo. Las pruebas  genéticas confirmaron enfermedad de VonHippel-Lindau.  Destacamos este caso, ya que es inusual para la enfermedad de VonHippel-Lindau, una entidad clínica poco frecuente, que presentar únicamente  con los quistes en la ausencia de más común manifestaciones, como hemangioblastomas en el sistema nervioso central malignidad.

Enfermedad deVonHippel-Lindau(VHL) es un trastorno autosómico dominante causado por mutaciones germinales en el VHL gen supresor de tumores. VHL predispone a los pacientes,desarrollo de una variedad de tumores, los cuales los más  frecuentes son  hemangioblastomas de sistema  nervioso central y de retina, carcinoma renal de células claras y feocromocitomas . Hemangioblastomas son los tumores comunes asociados con la enfermedad de VHL y afectan 60% a 84% de los pacientes.

CASO CLÍNICO

 
Este caso se refiere a una mujer de 35 años de edad a que se refiere nuestro  departamento de Gastroenterología de larga historia de  dispepsia y quistes pancreáticos detectados por examen de ecografía. No hubo otros síntomas, tales como dolor abdominal, pérdida de peso, cambios en la visión o la audición, dolor de cabeza o molestias urinarias. Los antecedentes  médicos y familiares no eran de importancia. No hubo hallazgos anormales en el examen. La paciente fue sometida a tomografía computarizada  abdominal, que mostró  la ampliación del páncreas, especialmente en el región cefálica, con densidad heterogénea debido a la presencia de múltiples nódulos hipodensos dispersos por todo el parénquima. La mayoría de estas lesiones son pequeñas, pero una mejora en contraste demostró una lesión de 22 mm fue presentada como proceso uncinado.
Teniendo en cuenta los resultados de la tomografía computarizada, se realizaron
imágenes abdominales de resonancia magnética nuclear (RMN ) que reveló varios quistes que tenían una alta intensidad de señal en las imágenes ponderadas en T2 .
El paciente fue sometido a ecografía que confirmó la presencia de múltiples quistes simples en todo la totalidad del páncreas. La mayoría de los quistes eran menos de 1 cm de diámetro, pero dos quistes fueron mayor que 1 cm. Uno de los quistes más grandes era 16 mm en diámetro y se encuentra en la transición istmo – cuerpo.
Este quiste  no se  comunicaba con el conducto principal del páncreas y se aspiró. El contenido tenía una apariencia serosa, y el análisis citológico reveló materiales amorfos, pocos eritrocitos y células inflamatorias.
El más grande quiste fue de 23 mm de diámetro y se encuentra en la cabeza del páncreas. El quiste tenía un aspecto de nido de abeja característico de adenomas quísticos serosos. La citología no mostró evidencia de atipia celular. El antígeno carcinoembrionario  era < 0,6 ng / dl, y la amilasa en el contenido quístico
fue de 135 U / L.
La ecografía también mostró quistes en los riñones y en el bazo. Los hallazgos descritos eran compatibles con quistes simples y pancreáticos, cistadenomas serosos y presentó una indicación para las pruebas genéticas para el VHL. La secuenciación del gen  VHL reveló una mutación heterocigota en patógena en  exón 1 ( c.269A> T ) , lo que confirma el diagnóstico de la enfermedad  de VHL.
El paciente fue sometido a una resonancia magnética del cerebro y se detectaron columna vertebral sin hemangioblastomas.
La resonancia magnética abdominal excluye carcinoma renal. El plasma y las catecolaminas urinarias y de la orina ácido vanilmandélico fueron normales, excepto feocromocitoma.
El paciente fue remitido para su examen de la retina y el oído, la nariz y la garganta, incluyendo la audiometría. No hubo hallazgos anormales, que excluyen Los angiomas de la retina y tumores del saco endolinfático, respectivamente.
Su familia fue probado genéticamente, y la misma mutación fue encontrado en su hija de 7 años de edad.

Artículo escrito por el Dr Hugo Francisco Ramírez Santana

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