Enfermedad multiquística renal unilateral fetal
Enfermedad Multiquística Renal Unilateral Fetal
La enfermedad multiquística fetal es una anomalía del desarrollo caracterizada por la sustitución del parénquima renal por tejido no funcionante en forma de quistes no comunicados entre sí. Esta condición se asocia comúnmente a atresia uretral completa o a obstrucción uretral distal severa, manifestándose en la etapa fetal precoz. Existen 4 tipos de displasia renal o enfermedad de Potter.
- La enfermedad renal poliquística tipo I, también conocida como enfermedad de Potter tipo I, es una enfermedad autosómica recesiva en la que el parénquima renal es reemplazado por túbulos colectores dilatados. En el ultrasonido, ambos riñones se observan aumentados de tamaño con quistes poco visibles.
- La enfermedad de Potter tipo II, o riñón multiquístico displásico, suele detectarse mediante ecografía prenatal. Se caracteriza por presentar lesiones quísticas que corresponden a túbulos colectores dilatados. Los criterios ultrasonográficos incluyen presencia de interfaz entre los quistes, ubicación no mediana del quiste mayor, multiplicidad de quistes no comunicados y ausencia de tejido renal identificable.
- La enfermedad de Potter tipo III, también denominada enfermedad poliquística renal del adulto, es una enfermedad autosómica dominante. El diagnóstico prenatal se basa en la presencia de riñones aumentados de tamaño con múltiples quistes, observándose mayormente de manera bilateral.
- La enfermedad de Potter tipo IV está asociada a obstrucción del tracto urinario.
La incidencia global reportada de la enfermedad multiquística es de 0.3 a 1 en 1000 nacidos vivos, con más de la mitad de los casos detectados prenatalmente. La mayoría de los casos son unilaterales, siendo el riñón izquierdo el más afectado. La incidencia es mayor en niños, con una relación de 2:1 en comparación con las niñas.
Comentarios:
La displasia renal multiquística es la segunda causa más común de masa en flanco en los recién nacidos, siendo considerada una forma extrema de displasia renal. Es frecuente que el riñón afectado pierda su forma uniforme y presente múltiples quistes en su parénquima. Aunque la afectación suele ser unilateral, en los casos bilaterales se puede observar oligohidramnios en el ultrasonido y al nacimiento los niños pueden presentar las facies de Potter. El 70% de los casos son diagnosticados de manera prenatal.
La displasia renal multiquística es un trastorno progresivo y cambiante, ya que los quistes renales, una vez alcanzado su tamaño máximo, tienden a involucionar in útero o después del nacimiento. En casos con apariencia radiológica típica, se puede optar por un enfoque conservador con seguimiento ecográfico periódico. El pronóstico de la enfermedad está estrechamente ligado a la salud del riñón contralateral, por lo que es crucial vigilar de cerca a estos pacientes en busca de posibles anomalías que puedan afectar su futuro. Entre las anomalías contralaterales más comunes reportadas se encuentran el reflujo vesicoureteral, obstrucción de la unión ureteropélvica, megaureter obstructivo y riñón en herradura. Por tanto, se recomienda un manejo multidisciplinario y brindar asesoramiento a los padres sobre la enfermedad.
Artículo escrito por la Dra. Dulce María Chavarría
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