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Enfermedad multiquística renal unilateral fetal

La enfermedad multiquistica fetal se trata de una anomalía del desarrollo en la cual el parénquima renal es virtualmente sustituido por tejido no funcionante, habitualmente, en forma de quistes nos comunicados entre sí casi invariablemente se asocia a atresia uretral completa o a obstrucción uretral distal severa, que ocurre en la eta fetal precoz. Existen 4 tipos de displasia renal o enfermedad de Potter.

  • La primera se llama enfermedad renal poliquística tipo I, infantil o enfermedad de Potter tipo I, la cual es una enfermedad autosómica recesiva, en la que el parénquima renal es reemplazado por túbulos colectores dilatados, se observa en el ultrasonido ambos riñones aumentados de tamaño con quistes poco visibles.
  • La enfermedad de Potter tipo II o riñón multiquístico displásico, es comúnmente detectado por ecografía prenatal, dicha enfermedad se define como desorden renal congénito caracterizado por lesiones quísticas que corresponden a túbulos colectores dilatados. Los criterios ultrasonográficos  son: presencia de interfaz entre los quistes, ubicación no mediana del quiste mayor, multiplicidad de quistes no comunicados, no hay tejido renal identificable.
  • La enfermedad de Potter tipo III también se conoce como enfermedad poliquística renal del adulto, la cual es una enfermedad autosómica dominante, el diagnóstico prenatal se basa en encontrar riñones aumentados de tamaño a expensas del parénquima con múltiples quistes, por lo general la afección es bilateral.
  • La enfermedad de Potter tipo IV es una enfermedad que está asociada a obstrucción del tracto urinario.

La incidencia global reportada es de 0.3 a 1 en 1000 nacidos vivos, con más de la mitad de los casos detectados prenatalmente. La mayoría de los casos son unilaterales, el riñón izquierdo es el más afectado. La incidencia es mayor en niños que en niñas con relación de 2:1

Cometarios:

La displasia renal multiquística es la segunda causa más común de masa en flanco en los recién nacidos, la enfermedad multiquistica renal se considera una forma extrema de displasia renal. Es común que el riñón afectado pierda la forma uniforme y se encuentren en su parénquima múltiples quistes. Es más frecuente la afección unilateral, sin embargo ante una afección bilateral se encuentra en el ultrasonido oligohidramnios y al nacimiento presentan las facies de Potter. El 70% de los casos son diagnosticados de manera prenatal.

La displasia renal multiquística es un trastorno progresivo y cambiante pues los quistes renales, después de alcanzar un tamaño máximo comienzan a involucionar ya sea in útero o tras el nacimiento. Si la apariencia radiológica es típica, el problema se puede abordar de un modo conservador con controles ecográficos periódicos.  Sin embargo el pronóstico siempre está sujeto a la integridad del riñón contralateral. Por lo que es muy importante dedicar gran atención al estudio de estos pacientes con el fin de detectar anomalías en el riñón teóricamente normofuncionante que pudiera ensombrecer  el futuro del paciente. Las anomalías más frecuentes contralaterales reportadas en la literatura son: reflujo vesicoureteral, obstrucción de la unión ureteropélvica, megaureter obstructivo y riñón en herradura.  Por lo que es importante un manejo multidisciplinario  así como consejería a los padres acerca de la enfermedad.

Artículo escrito por la Dra. Dulce María Chavarría

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