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Enfermedad renal quistica

La displasia renal es la malformación renal más común que se encuentra en autopsias Pediátricas  y es una de las causas más frecuente de masa abdominal en niños menores de 1 año.

Los quistes varían de tamaño y pueden apreciarse a través de la cápsula con una distribución irregular en el parénquima. El riñón displásico no tiene la forma usual, el sistema colector no se desarrolla normalmente y son frecuentes las atresias y agenesias segmentarias del uréter, a diferencia de la enferme- dad renal poliquística.

Según el número de quistes y su apariencia se  denominan riñones displásicos o     displasia quística de manera arbitraria, sin embargo, el riñón multiquístico se caracteriza por la ausencia total de la función renal. El compromiso bilateral del riñón multiquístico es incompatible con la vida y por fortuna es raro. La forma más común de riñón multiquístico es unilateral, con una incidencia de 1/2500 nacimientos, siendo más común en hombres y en el lado izquierdo.

Se presenta como una masa abdominal documentada por ecografía, el diagnóstico es usualmente prenatal. Este riñón se caracteriza por la presencia de quistes grandes que no se comunican entre sí, tampoco tienen un quiste central más grande que sí es característico de la hidronefrosis prenatal. El verdadero problema del riñón multiquístico es el riesgo 20 veces mayor de padecer neoplasias urinarias, entre ellas el tumor de Wilms, sin que este riesgo justifique la nefrectomía profiláctica. La recomendación es el seguimiento ultrasonográfico trimestral durante los primeros 2 años, seguido de imágenes cada 6 meses hasta los 6 u 8 años, sin embargo, no hay un punto de corte claro respecto a la edad para este tipo de tamizaje.

En conclusión, tan solo los riñones multiquísticos sintomáticos podrían ser resecados dejando a consideración de la familia y el médico esta indicación cuando la involución no se da dentro de los primeros 5 a 10 años de vida. Los pacientes con una sola unidad sana requieren seguimiento en su vida adulta tomando en cuenta medidas de prevención de factores de riesgo desencadenantes de falla renal como control de tensión arterial, control de peso y uroanálisis en búsqueda de proteinuria significativa. Por otra parte, cabe destacar herramientas adicionales como la resonancia magnética que permite diferenciar entre riñón obstructivo o multiquístico, ofreciendo además un mejor análisis del riñón contralateral.

Artículo escrito por el Dr. Rafael Enrique  Alvear Saltaren

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