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Estudio imagenológico de poliquistosis renal autosómica dominante.

Se reporta el caso de paciente femenino de 56 años de edad  con las siguientes características: AHF– padre con Poliquistosis Renal Autosómica Dominante (PRAD) fallecido por complicaciones de la misma. APP– PRAD con sintomatología de 8 años de evolución (Dolor abdominal constante en epigastrio e HD, masa palpable hasta Flanco derecho, IVU recurrente y hematuria). A la EF abdominal se encuentra hepatomegalia hasta franco derecho aproximadamente 8 cm debajo de borde costal, dolor leve a la palpación. Gabinete- Ecografía de 8 años atrás donde se observan múltiples imágenes ovoideas anecoicas con refuerzo posterior, bordes lisos, regulares, sin contenido intraluminal, de tamaños diferentes  en parénquima hepático y renal con diagnóstico de Enfermedad poliquística hepatorrenal. Se realizan ecografías de control donde se observa aumento de tamaño y número de los quistes así como crecimiento de ambos órganos. Se realiza así mismo TAC con contraste donde se confirma el diagnóstico ecográfico. En la actualidad, la paciente cursa con alteración en la función renal y el abordaje  actual es preventivo para evitar el avance de la enfermedad y sus complicaciones.

La literatura menciona que la Poliquistosis Renal Autosómica Dominante (PRAD) es una  enfermedad cuya principal característica es la presencia de quistes renales bilaterales; es la principal enfermedad quística renal hereditaria 1:1000.  Los síntomas aparecen en la 3ª-4ª décadas de la vida regularmente (dolor crónico en fosa renal y nefromegalia, infección u obstrucción urinaria por coágulo o cálculo, hemorragia dentro de quiste o ruptura del mismo. Macro y microhematuria son frecuentes. En niños el 30% presenta HTA vs 70%  de los pacientes adultos, secundaria a isquemia intrarrenal por distorsión de la estructura y activación de sistema Renina-Angiotensina. IVU frecuente. IRC en 50% de los pacientes por la evolución de la enfermedad). La manifestación extrarrenal más frecuente son los quistes hepáticos (principalmente en pacientes mujeres, 5ª década de la vida su máxima expresión, pero sin  manifestar sintomatología hepática en gran parte de los pacientes), sin embargo, el deterioro del paciente está determinado por la evolución de la enfermedad renal.

La ecografía es el método de elección para el diagnóstico y seguimiento de la enfermedad, así como en el cribado de familias de pacientes conocidos. En la ecografía se observa: nefromegalia bilateral, quistes asimétricos, de tamaño variable. Los quistes complicados por hemorragia o infección presentan pared gruesa, ecos internos y/o niveles de líquido. Puede haber calcificación de pared de los quistes (focos ecógenos con sombra acústica nítida). Según el artículo revisado, el diagnóstico ecográfico es: Px <30 años con HHF PRAD presencia de 2 quistes renales uni o bilaterales. Px 30-59 años: 2 quistes en cada riñón y Px >60 años 4 quistes en cada riñón.  El principal diagnóstico diferencial debe hacerse con la Poliquistosis Renal Autosómica Recesiva (PRAR).

El objetivo terapéutico es retrasar el avance de la enfermedad renal y reducir los síntomas. HTA e infección renal deben ser atendidos con suma prioridad para preservar el funcionamiento renal. El uso de IECAS suele ser un tratamiento eficaz en estos pacientes. Las IVUs se tratan de manera habitual.

Como podemos observar, el uso de la ecografía abdominal en esta patología es de suma importancia no solo por su bajo costo  y su accesibilidad para todos los pacientes, sino como herramienta para el  adecuado control de la misma y su buen manejo.

Artículo escrito por el Dr. Vasti Macbani Pasarán Castañon

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