Lesiones focales hepáticas en niños
Lesiones focales hepáticas en niños
Las lesiones focales del hígado en niños incluyen neoplasias, lesiones metastásicas, masas inflamatorias y quistes, y representan el 1-2% de los tumores pediátricos. La mayoría de los niños se presentan al examen físico con masa palpable, dolor, anorexia, ictericia, síndromes paraneoplásicos, hemorragia o falla cardíaca congestiva.
Dentro de los tumores hepáticos más comunes en niños menores de 5 años se encuentran el hepatoblastoma, el hemangioendotelioma infantil y las metástasis. Estos tumores hepáticos pueden estar asociados a niveles séricos elevados de alfa-fetoproteína, incluyendo el hepatoblastoma y el carcinoma hepatocelular. Por otro lado, el hemangioendotelioma infantil, en la minoría de los casos, puede presentar niveles elevados de alfa-fetoproteína.
El estudio por imágenes de estas masas hepáticas incluye el ultrasonido, la tomografía computarizada, la resonancia magnética, la angiografía y técnicas de medicina nuclear.
1.- Lesiones focales malignas
a) Hepatoblastoma.- Es el tumor primario maligno más común en niños, suele presentarse antes de los 3 años de edad, con síntomas como masa abdominal, hepatomegalia, dolor, fiebre, anorexia y pérdida de peso. Este tipo de tumor es más frecuente en hombres, y el 90% de los casos presentan elevación de alfa-fetoproteína. En el ultrasonido, se observan bien delimitados, multilobulados, septados, en forma de masa homogénea e hipoecoica. La variedad mixta se caracteriza por ser una masa heterogénea con focos hiperecoicos debido a las calcificaciones.
b) Carcinoma hepatocelular.- Se presenta en niños de 12 a 14 años de edad, y aproximadamente el 50% de los casos tienen alguna condición hepática preexistente como hepatitis, glucogenosis, tirosinemia, cirrosis o hemocromatosis. Los síntomas incluyen masa palpable y elevación de alfa-fetoproteína en suero, junto con alteraciones en las pruebas hepáticas. Puede ser uni o multilobulado, y en la ecografía, la ecogenicidad de la lesión es variable, siendo raras las calcificaciones y pudiendo mostrar un parénquima adyacente anormal.
c) Sarcoma embrionario indiferenciado (SEI).- Es un tumor hepático maligno poco frecuente en pacientes pediátricos, con manifestaciones que van desde dolor abdominal agudo, fiebre, anorexia, diarrea, hasta encontrar un quiste hepático solitario. Este tipo de tumor suele ser grande, sólido, con una masa solitaria. En el diagnóstico por ultrasonido, se puede observar desde una masa hipoecoica quística con septos ecogénicos de grosor variable, hasta una masa ecogénica con múltiples espacios quísticos.
2.- Lesiones focales benignas
a) Hemangioendotelioma infantil.- Este es el tercer tumor más común en niños, con una predilección por el sexo femenino. Se trata de un tumor vascular en la infancia con síntomas como hepatomegalia, distensión abdominal o masa palpable. En estos tumores, existen extensas derivaciones arteriovenosas dentro de la lesión, lo que puede desembocar en falla cardíaca congestiva en un 50% de los casos. El diagnóstico se realiza mediante tomografía computarizada o resonancia magnética con medio de contraste. El tratamiento puede ser médico o quirúrgico, requiriendo en algunos casos esteroides, interferón, radioterapia y quimioterapia.
b) Hiperplasia nodular focal.- Aunque es el segundo tumor más frecuente en adultos, es poco común en niños. Se trata de una respuesta localizada del hepatocito normal a una malformación arteriovenosa congénita subyacente. Los principales síntomas son masa abdominal y dolor, mientras que las pruebas de función hepática suelen ser normales. El diagnóstico se realiza mediante tomografía computarizada, y por lo general no requiere tratamiento, pudiendo hacerse seguimiento con ultrasonido al tratarse de una lesión sin riesgo de malignización.
c) Seudotumor inflamatorio.- Se trata de un proceso benigno y raro que puede aparecer en varios órganos abdominales, incluido el hígado. Los síntomas característicos incluyen dolor y pérdida de peso. En la tomografía computarizada, se observa una masa solitaria de 1-20 cm con múltiples nódulos de baja atenuación.
d) Quistes hepáticos.- Son raros en niños y pueden ser congénitos o adquiridos. La imagen clásica del quiste simple es una lesión con márgenes bien definidos, unilocular, redonda y con paredes delgadas. Pueden estar asociados a enfermedad autosómica poliquística dominante.
Conclusión
Las neoplasias hepáticas constituyen el tercer lugar en cuanto a tumores malignos en la infancia. Dada la similitud en la clínica tanto de las neoplasias hepáticas benignas como malignas, es crucial la evaluación por imagenología para un diagnóstico preciso, definir el tratamiento y pronóstico.
Comentarios
Los avances médicos en oncología han sido extraordinarios en busca de un diagnóstico oportuno para iniciar el tratamiento precozmente. El incremento en la incidencia de tumores hepáticos en niños se ha logrado gracias a una adecuada valoración clínica apoyada en la valoración por imagenología mediante ultrasonido, tomografía computarizada o resonancia magnética.
Artículo escrito por la Dra. A. Mallely Cortés Ortega
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