Lesiones focales hepáticas en niños

Las lesiones focales del hígado en niños incluyen neoplasias, lesiones metastásicas, masas inflamatorias y quistes, representan el 1-2% de los tumores pediátricos.  La mayoría de los niños se presentan al examen físico con masa palpable, dolor, anorexia, ictericia, síndromes para neoplásicos, hemorragia o falla cardíaca congestiva.

Dentro de los tumores hepáticos más comunes en niños menores de 5 años está el hepatoblastoma, hemangioendotelioma infantil y las metástasis. Los tumores hepáticos están asociados a niveles séricos elevados de alfa-fetoproteina incluyen el hepatoblastoma y carcinoma hepatocelular. El hemangioendotelioma infantil puede tener elevados en la minoría de las lesiones.

El estudio por imágenes de estas masas hepáticas se encuentra el ultrasonido, tomografía computarizada, resonancia magnética, angiografía y técnicas de medicina nuclear.

1.-Lesiones focales malignas

a) Hepatoblastoma.- Tumor primario maligno más común, se presenta antes de los 3 años de edad, con masa abdominal, hepatomegalia, dolor, fiebre, anorexia y pérdida de peso, más frecuentes en hombres, 90% con elevación de alfa-feto proteína. El diagnostico por US, se encuentran bien delimitados, multilobulados y septados, en forma de masa homogénea, hipoecogénica, mientras que la variedad mixta se ve como una masa heterogénea con focos hiperecogénicos debido a las calcificaciones.

b) Carcinoma hepatocelular.- Se presenta en niños 12-14 años de edad, el 50% con condición hepática preexistente como hepatitis, glucogenosis, tirosinemia, cirrosis, hemocromatosis- Se manifiesta con masa palpable y eleva niveles séricos de alfa feto proteína, alteración de pruebas hepáticas- puede ser único o múltiple. El diagnostico por ecografía, la ecogenicidad de la lesión es variable, las calcificaciones son raras y el parénquima adyacente puede ser anormal.

c) Sarcoma embrionario indiferenciado (SEI).- Tumor hepático maligno poco frecuente, solo el 5% de los pacientes pediátricos, las manifestaciones van desde dolor abdominal agudo, fiebre, anorexia, diarrea, hasta encontrar un quiste hepático solitario. El tamaño del tumor excede los 10 cm y puede llegar a tener 30 cm, es una masa solitaria, grande, solida. El diagnostico US va desde una masa hipoecogénica quística, con septos ecogenicos de grosos variable, hasta una masa ecogenica con múltiples espacio quísticos.

2.- Lesiones focales benignas

a) Hemangioendotelioma infantil.- Es el tercer tumor más común en niños, tiene predilección por sexo femenino, es u tumor vascular en la infancia, los síntomas son hepatomegalia, distensión abdominal o masa palpable, en estos tumores existen extensas derivaciones arterio -venosas dentro de la lesión, lo que produce disminución de la resistencia vascular periférica, con lo que se requiere incremento del volumen sanguíneo y del gasto cardíaco, que da lugar a falla cardíaca congestiva en un 50%, por lo que algunos pacientes presentan anemia y  trombocitopenia. El diagnostico se realiza por TC o RM con medio de contraste. El tratamiento puede ser médico o quirúrgico. Dentro del tratamiento médico se requiere esteroides, interferón, radio y quimioterapia.

b) Hiperplasia nodular focal.- es el segundo tumor más frecuente en adultos, pero infrecuente en niños, es una respuesta localizada del hepatocito normal a una malformación arteriovenosa congénita subyacente, los principales síntomas, masa abdominal y dolor, las pruebas de función hepática son normales. El diagnóstico es TC, encontrándose tumor de contornos lobulados, Usualmente no requiere tratamiento, por tratarse de una lesión sin riesgo de malignización y se puede hacer seguimiento con US.

c) Seudotumor inflamatorio.- Proceso benigno raro, se ha reportado en varios órganos en el abdomen incluyendo hígado, bazo, páncreas, glándulas adrenales, riñones, retro peritoneo, diafragma, mesenterio y trato gastrointestinal, son tumores solitarios localizados en el lóbulo hepático derecho, los síntomas característicos incluyen dolor y pérdida de peso. El diagnóstico por TC muestra una masa solitaria de 1-20 cm, múltiples nódulos de baja atenuación.

d) Quistes hepáticos.- Son raros en niños, Pueden ser congénitos a partir de alteraciones de desarrollo de los ductos biliares intrahepáticos y los adquiridos son el resultado de inflamación, trauma o infecciones parasitarias, pueden ser múltiples o solitarios asociados a enfermedad autosómica poli quística dominante. La imagen clásica del quiste simple es la lesión con márgenes bien definidos, unilocular, redonda con paredes delgadas.

Conclusión.- Las neoplasias hepáticas constituyen el tercer lugar de los tumores malignos de la infancia, y de estas debido a la similitud en la clínica tanto de las neoplasias hepáticas benignas como de la malignas es importante la evaluación por imágenes para determinar el diagnostico, para definir el tratamiento y pronostico.

Comentarios.- Actualmente los avances médicos en el área de oncología ha sido extraordinario con un afán de lograr un diagnóstico oportuno para iniciar con el tratamiento al momento de este, el incremento de incidencia en tumores hepáticos en los niños, se ha logrado por una adecuada   valoración clínica apoyado a la valoración por imagenología ya sea por ultrasonido, tomografía computada o resonancia magnética.

Artículo escrito por la Dra. A. Mallely Cortés Ortega

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