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Malformación adenomatoidea quística pulmonar

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Es una entidad muy poco frecuente, la primera vez que se describió fue en 1949. En 1977 se propuso una clasificación que es la más aceptada y es de acuerdo a las características macroscópicas.

  1. Ausencia de cartílago bronquial
  2. Presencia de epitelio columnar cilíndrico
  3. Sobreproducción de estructuras bronquiales terminales en forma de quiste sin diferenciación alveolar.
  4. Agrandamiento masivo del Lobulo afectado que desplaza otras estructuras.

Se divide en 3 categorías:

Tipo l: grandes quistes, epitelio alto. Se confunde con el enfisema lobar congénito.

Tipo ll: múltiples quistes espaciados y pequeños, de menos de 1.2 cm, se asocia a malformaciones en otros órganos.

Tipo lll: menos común, lesión firme, hay dificultad respiratoria temprana.

Se presenta el caso de una femenina de 21 años con un embarazo de 24.5 semanas de gestación con feto único vivo, que se presenta para terminar el embarazo tras la información de la patología que afecta al feto y que no es compatible con la vida.

Antecedentes y exploración física normal.

En su primera ecografía realizada a las 6 semanas de gestación todavía se consideraba de bajo riesgo obstétrico. En la semana 24 en su quinta ecografía, se detecta una masa quística en la región torácica fetal de 14 mm probablemente broncogénico. LA aumentado.

Se le practica otra ecografía en la semana 25 orientado por programa de Genética. En este examen se observa en región torácica izquierda una imagen ecogenica con imagen ecolucida en su interior. Hay hidrotórax, ascitis. Brida amniótica en cuerno izquierdo, placenta anterior, además de polihidramnios.

La impresión diagnostica arroja que es una enfermedad adenomatoidea pulmonar izquierda. Hipoplasia pulmonar derecha. Se le informa a la paciente, mencionando que no se cree que pueda ser posible un embarazo a termino satisfactorio. Se decide por interrumpir el embarazo.

En la necropsia, feto masculino de 950 gramos, cianosis, implantación baja de orejas y retracción del mentón, asimetría torácica, mostrando un abombamiento en hemitorax izquierdo.

Se concluye que presentaba una enfermedad adenomatoidea quística congénita tipo lll del Lobulo inferior del pulmón izquierdo con desplazamiento del corazón y estructuras del mediastino hacia la derecha.

Este tipo de lesión es hamartromatosa, unilateral y Multiquistico, hay gran crecimiento de estructuras bronquiales  y disminución de alveolos.. se desconoce si hay algún origen embriológico

Se han podido detectar estos casos desde la semana 16 de gestación, en este caso fue hasta la 24 porque fue cuando se presento para realizarse la ecografía, pero este caso tuvo un mal pronóstico. A pesar de que es una entidad rara, representa el 25% de las malformaciones congénitas pulmonares.

Comentario:

Es de suma importancia poder realizar este tipo de diagnósticos a tiempo, tanto como para que las pacientes tomen la decisión de no tener al producto si este no va a ser compatible para la vida, tanto como para que se tomen medidas a la hora del nacimiento, y ver si hay necesidad de alguna cirugía y así estén preparados los padres. La ecografía juego un papel vital para poder detectarlo y podemos verlo como masas ecodensas homogéneas que pueden desplazar al mediastino lateralmente, hidrops fetal y polihidramnios. Generalmente se puede hacer el diagnostico entre la semana 18 y 20. Si no se detecta por vía prenatal, esto solo nos deja que sea diagnosticado después del nacimiento y podría acortar la vida del paciente o bien producir su muerte si no actuamos de manera rápida.

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