Mastitis granulomatosa idiopática

La mastitis granulomatosa idiopática es un proceso inflamatorio mamario benigno, poco frecuente, de origen desconocido. Se presenta en mujeres en edad reproductiva, entre los 17 y 42 años de edad. El diagnóstico se realiza por exclusión; para ello se utiliza ultrasonido, biopsia por aspiración de aguja fi na o biopsia profunda de piel con tejido mamario y estudios microbiológicos, los cuales generalmente son negativos.

 El tratamiento médico es variable y poco satisfactorio, con recaídas y recidivas frecuentes. Comunicamos un caso de mastitis granulomatosa idiopática en una mujer de 39 años de edad.

INTRODUCCIÓN

La mastitis granulomatosa idiopática es un proceso inflamatorio mamario benigno poco frecuente.1 Kessler y Wolloch la describieron en 1972. No tiene una causa definida, por lo que se le considera un proceso idiopático.

Predomina en las mujeres en edad reproductiva, entre los 17 y 42 años de edad. Desde el punto de vista morfológico aparece como una placa constituida por eritema, escama e infiltración, de consistencia dura, habitualmente dolorosa; con frecuencia se absceda y forma fístulas por las que drena material purulento; su evolución es crónica e intermitente. En la exploración física generalmente se encuentran dos alteraciones constantes que generan confusión en el diagnóstico:  pueden palparse adenopatías axilares ipsilaterales en un 28%6 de los casos y retracción del pezón. En el estudio histopatológico se observan granulomas circundados por estroma con células gigantes, linfocitos, células plasmáticas, neutrófilos y, en casos avanzados, formación de microabscesos. El tratamiento médico es variable y habitualmente poco satisfactorio, con recidivas frecuentes.7 Dentro de las opciones terapéuticas se incluye a la prednisona en dosis de 0.8 a 1 mg/kg/ día durante 3 a 4 semanas, con descenso lento de la dosis inicial hasta la suspensión,8 para potenciar la eficacia terapéutica, disminuir los efectos adversos de los esteroides y las frecuentes recaídas al suspender éstos; se puede emplear en conjunto con metotrexate o azatioprina, en un esquema semejante al utilizado en artritis reumatoide. Las recurrencias se presentan en 16 a 50% de los casos, según lo publicado a nivel internacional,9 con lo cual resulta imperativo un estrecho seguimiento a largo plazo.

DISCUSIÓN

La mastitis granulomatosa idiopática es un proceso inflamatorio mamario, benigno, poco frecuente,1 de origen desconocido; desde la descripción inicial se le ha considerado de origen autoinmune. Se ha propuesto la Teoría Causal de Respuesta Inmune de origen local, secundaria a la extravasación de secreciones lácteas desde los lobulillos, provocando una reacción tipo cuerpo extraño.3,4 Se ha comunicado la asociación con eritema nudoso, lupus eritematoso e hiperprolactinemia. El empleo concomitante de anticonceptivos en pacientes con mastitis granulomatosa idiopática permite inferir el posible papel patogénico de los estrógenos. Clínicamente se manifiesta por una o más masas inflamatorias de 6 cm en promedio (límites 2-10 cm);6-8 puede afectar cualquiera de los cuatro cuadrantes de ambas mamas;9 generalmente es unilateral y en un 25% de los casos es bilateral, como en el presente.

Morfológicamente puede causar confusión clínica con neoplasias malignas mamarias, como: carcinoma intraductal de mama, complejo areola-pezón o enfermedad de Paget mamaria, ya que además del proceso inflamatorio, pueden palparse adenopatías axilares ipsilaterales y secundariamente causar retracción del pezón.

El diagnóstico se realiza por exclusión; sin embargo, en el protocolo de estudio se debe incluir el ultrasonido, biopsia por aspiración de aguja fina o biopsia profunda de piel con tejido mamario y estudios microbiológicos, los cuales habitualmente son negativos.6 Lo anterior es de utilidad para descartar neoplasias malignas, como las anteriormente referidas.

El estudio histopatológico es fundamental para el diagnóstico.

Otras enfermedades que deben tomarse en cuenta dentro del diagnóstico diferencial son: tuberculosis colicuativa, granuloma de cuerpo extraño, ectasia ductal de mama y sarcoidosis, entre las principales.

El tratamiento médico es variable y a veces poco satisfactorio, con recidivas frecuentes.

Debido a los efectos secundarios de los esteroides como: infecciones oportunistas, alteraciones cutáneas temporales y permanentes, hipertensión arterial, úlcera péptica, síntomas neuropsiquiátricos, hiperglicemia, miopatías, y osteoporosis, se sugiere iniciar con dosis bajas.

De manera sinérgica y con efecto ahorrador de esteroides, se han utilizado en forma simultánea diversos inmunosupresores.

Las recurrencias se presentan en 16 a 50% de los casos,16 por lo cual resulta imperativo un estrecho seguimiento a largo plazo.

Los autores recomiendan una actitud conservadora en el manejo, iniciar con tratamiento médico y sólo en casos severos y recalcitrantes sugerir el tratamiento quirúrgico, ya que ambas modalidades terapéuticas no son totalmente resolutivas.

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