Síndrome de Zollinger- Ellison

El Síndrome de Zollinger – Ellison es una rara enfermedad originada por tumores denominados Gastrinomas, ocasionando altos niveles de gastrina  que produce hipersecreción ácida e inclusive úlceras gástricas.

El Síndrome de Zollinger – Ellison descrita en 1955 por Zollinger y Ellison,  es una enfermedad originada por tumores únicos o múltiples productores de gastrina, que por lo general están localizados en la cabeza del páncreas y en la parte superior del intestino delgado.

Se clasifica en esporádico y no familiar (70-80%) y  genético (20-30%), familiar o no, pero asociado a otros tumores como hipofisarios o paratiroides integrando el Síndrome de Neoplasia Endocrina Múltiple tipo 1 (MEN- 1) y múltiples carcinoides gástricos.

El esporádico suele ser debido a un Gastrinoma pancreático solitario, grande (mayor de 2 cm) y maligno, o a un gastrinoma extra pancreático benigno, mientras que el genético (MEN-1) aparece en jóvenes y suele ser debido a gastrinomas  duodenales, pequeños, múltiples y benignos, Se manifiesta preferentemente entre la tercera y quinta décadas de la vida, con una frecuencia algo mayor en los varones, ocasionando niveles elevados de gastrina sérica que produce hipersecreción ácida conduciendo a úlceras pépticas, diarrea, esofagitis, duodeno yeyunitis o dispepsias.

El síndrome de Zollinger-Ellison en una enfermedad rara, caracterizado por la presencia de hipersecreción ácida, enfermedad ulcerosa gástrica-duodenal y tumor pancreático o extrapancreatico secretor de gastrina, de difícil localización primaria.

 La terapia inicialmente es médica a largo plazo para reducir la exposición al ácido (inhibido- res de la bomba de protones a altas dosis) y el tratamiento quirúrgico queda relegado en los casos posibles cuando no mejora con el tratamiento médico, debido a que es controversial.

Paciente de sexo femenino de 20 años de edad con antecedente de dolor en epigastrio de 2 meses de evolución, de inicio brusco, tipo pesadez, en moderada intensidad, que irradia a ambos hipocondrios, que no cede con analgésicos comunes y se acompaña de náuseas y vómitos en varias oportunidades de contenido alimentario en moderada cantidad y pérdida gradual de peso en los últimos meses, con historia previa de hemorragia digestiva alta por ulcera duodenal.

 El examen físico revela un abdomen plano, blando depresible, con tumoración palpable en epigastrio de aproximadamente 7 cm de diámetro, poco móvil, limites difusos, sin transmisión de latido, superficie lisa, no doloroso. La analítica laboratorial con valores normales. Ecografía abdominal: informa imagen tumoral sólida, en hipocondrio izquierdo y epigastrio de 121 x105 mm con área de contenido líquido de 34x18mm de etiología a determinar.

TAC abdominal Contrastada: muestra masa tumoral en cola de páncreas, de límites muy vascularizados, que por efecto de masa sobre circulación hepato-esplénica produce circulación colateral.

Fue sometida a cirugía programada teniendo como hallazgo operatorio tumoración de aspecto sólida de aproximadamente 16×8 cm, localizado en cola y cuerpo de páncreas, adherida a hilio esplénico sin compromiso de los vasos mesentéricos superiores.

Anatomía Patológica: Tumor neuroendocrino bien diferenciado de cuerpo y cola de páncreas, con bordes regulares y con un área de degeneración quística con hemorragia compatible con gastrinoma pancreático.

El síndrome de Zollinger-Ellison en una enfermedad rara, caracterizado por la presencia de hipersecreción ácida, enfermedad ulcerosa gástrica-duodenal y tumor pancreático o extra pancreático secretor de gastrina, de difícil localización primaria.

La terapia inicialmente es médica a largo plazo para reducir la exposición al ácido con inhibidores de la bomba de protones a altas dosis y el tratamiento quirúrgico queda relegado en los casos posibles cuando no mejora con el tratamiento médico, debido a que es controversial.

Artículo escrito por el Dr. Ulises Francisco Luria

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