Una revisión monográfica de la Enfermedad Poliquística del Hígado
La enfermedad poliquística del hígado fue descrita por primera vez en 1855-1856 por Michel -Bristowe. Es una entidad poco frecuente que se presenta aproximadamente en1% de la, población mundial. Se presenta con mayor frecuencia después de los 40 años, sobre todo en mujeres, por lo que los embarazos y el número de estos, por lo que se le da importancia al factor hormonal estrogenico.
Se le considera una enfermedad autosómica dominante y algunos casos autosómica recesiva cuando se asocia a la enfermedad poliquística renal que es su forma más grave, e incluso pueden asociarse con aneurismas cerebrales dándole un carácter sistémico a la enfermedad.
Clasificación de la Poliquístosis Hepática según Gigot ( TC ):
Tipo I: Quistes de gran tamaño (más de 10 cm) y número limitado (menos de 10).
Tipo II: Quistes de mediano tamaño, distribuidos difusamente por l hígado con parénquima hepático reconocible entre ellos.
Tipo III: quistes de pequeño y mediano tamaño distribuidos masiva y difusamente por el hígado, con mínima porción del parénquima hepático reconocible entre ellos.
Su crecimiento es muy lento por lo que quistes congénitos generalmente son asintomáticos y solo dan sintomatología en la edad adulta ni su crecimiento y número es importante.
En los autosómicos al parecer hay una alteración en los cilios del epitelio biliar causados por defectos en la mutación de la Proteína Policystin 1 y 2, asociadas a los cromosomas 19 (80 K-H) y al cromosoma 16(sec. 63). Y otras alteraciones genéticas asociadas a los cromosomas 4 y 6 –
Las autosómicas recesivas se dan en la enfermedad poliquistica hepato-renal que es la más grave ya que generalmente terminan en Insuficiencia hepato-renal.
Los quistes Hidatídicos; que es la forma parasitaria de su presentación, es más frecuente en la mayoría de los países de la costa mediterránea. En algunos países de américa del sur así cmo9 en Australia y Nueva Zelandia. En México su presentación es relativamente baja, aunque no hay estadísticas fehacientes. Se reportan escasamente 10 casos de hidatidosis hepática m en humanos (autóctona); pero la afección en perros reportada en el DF y Michoacán es del 10 al 15 %, así como por el consumo de carene de bovinos, porcinos y vacunos, que es la causa más frecuente de infestación, se le debe de dar. importancia a la enfermedad. El tratamiento de la Poliquistosis hepática dependerá de su presentación y afectación anatómico-funcional.
El Diagnóstico se realiza en los quistes autosómicos generalmente es por hallazgos por USG que se les realiza a los paciente que presentan saciedad precoz, distensión abdominal, dolor leve y malestar abdominal crónico y pudiera haber ictericia cuando estos quistes comprimen la vía biliar.
Los estudios de laboratorio pueden ser normales si no hay hepatomegalia o compromiso de vías biliares o renales.
La USG generalmente es el estudio primario que los detecta. Pudiendo ser únicos o numerosos con un quiste dominante ( el de mayor tamaño ); La Tomografía y Resonancia Magnética, simple y contrastada nos ayudaran a diferenciarlos mejor, sobre todo los lobulados e hidatídicos y los complejos que pudieran corresponder a otras patologías importantes.
El tratamiento de Lo quistes hidatídicos se diagnostican principalmente por punción guiada, percutánea y aspiración con aguja fina (si es posible); se tratan principalmente con antiparasitario del tipo del Mebendazol por periodos largos hasta de dos años. Los quistes no parasitarios o autosómicos se pueden tratar con la Somastatin o sus análogos. Otros métodos diagnóstico terapéuticos son se diagnostican por laparoscopia o cirugía abierta para resección quística la fenestración o la combinación de estas. La lobectomía si el número de quistes o tamaño afecta a todo un lóbulo e inclusive trasplante hepático, sí la afectación es total.
El pronóstico para los quistes simples generalmente es bueno aunque pudiera haber recidivas sin el procedimiento no es adecuado.
Los quistes Hidatídicos si su tratamiento en oportuno y no hay ruptura de estos, que pudiera causar choque anafiláctico, peritonitis o afectación a otros órganos generalmente es bueno y si no, dependerá de las complicaciones que se presenten. En la enfermedad poliquística hepato-renal, su pronóstico dependerá también de su diagnóstico oportuno y sus complicaciones-.
Ser realiza esta revisión dada la importancia del Ultrasonido en su diagnóstico.
