Skip links

Una revisión monográfica de la Enfermedad Poliquística del Hígado

La enfermedad poliquística del hígado fue descrita por primera vez en 1855-1856  por Michel -Bristowe.  Es una entidad poco frecuente que  se presenta  aproximadamente  en1% de la, población mundial. Se presenta con mayor frecuencia después de los  40 años, sobre todo en  mujeres, por lo que los embarazos y el número de estos,  por lo que se le da importancia al factor hormonal estrogenico.

Se le considera una enfermedad  autosómica dominante y  algunos casos autosómica recesiva cuando se asocia a  la enfermedad poliquística renal  que es su forma más grave, e incluso pueden asociarse  con aneurismas cerebrales dándole un carácter  sistémico a la enfermedad.

Clasificación de la Poliquístosis  Hepática  según Gigot ( TC ):

Tipo I: Quistes de gran tamaño (más de 10 cm)  y número limitado (menos de 10).

Tipo II: Quistes de mediano tamaño, distribuidos  difusamente por l hígado con parénquima hepático reconocible entre ellos.

Tipo III: quistes de pequeño  y  mediano tamaño distribuidos masiva y difusamente por el hígado, con mínima porción del parénquima hepático reconocible entre ellos.

Su crecimiento es muy lento  por lo que  quistes congénitos generalmente son asintomáticos y solo dan sintomatología en la edad adulta ni su crecimiento y número es importante.

En los autosómicos  al parecer  hay una alteración en los cilios del  epitelio biliar causados por defectos en la mutación de la Proteína  Policystin 1 y 2, asociadas a los cromosomas 19 (80 K-H) y al cromosoma 16(sec. 63). Y otras alteraciones genéticas  asociadas a los cromosomas 4 y 6 –

Las autosómicas recesivas  se dan en la enfermedad poliquistica hepato-renal que es la más grave ya que generalmente  terminan en Insuficiencia  hepato-renal.

Los quistes  Hidatídicos;  que es la forma parasitaria de su presentación,  es más frecuente en la mayoría de los países de la costa mediterránea. En algunos países de américa del sur así cmo9 en Australia y Nueva Zelandia.  En México su presentación es relativamente baja,  aunque no hay estadísticas  fehacientes.  Se reportan escasamente 10 casos  de hidatidosis hepática  m en humanos (autóctona); pero la afección en perros  reportada en el DF y Michoacán es del 10 al 15 %, así como por el consumo de carene de bovinos, porcinos y  vacunos, que es la causa más frecuente de infestación, se le debe de dar. importancia a la enfermedad. El tratamiento de la Poliquistosis hepática  dependerá  de su presentación  y afectación anatómico-funcional.

El Diagnóstico  se  realiza  en los quistes  autosómicos  generalmente  es por hallazgos por USG que se les realiza a los paciente que presentan saciedad precoz, distensión  abdominal, dolor  leve y malestar  abdominal crónico  y pudiera  haber  ictericia cuando estos quistes  comprimen la vía biliar.

Los estudios de laboratorio pueden ser normales   si no hay  hepatomegalia o compromiso de vías biliares o renales.

La USG generalmente es el estudio primario que los detecta. Pudiendo ser únicos o  numerosos con un quiste dominante ( el de mayor tamaño ); La Tomografía y Resonancia Magnética, simple y contrastada nos  ayudaran a diferenciarlos  mejor,  sobre todo los lobulados  e hidatídicos y  los complejos que pudieran corresponder a otras patologías importantes.

El tratamiento de  Lo quistes   hidatídicos se diagnostican  principalmente por punción guiada, percutánea y aspiración con aguja  fina (si es posible); se tratan principalmente  con antiparasitario del tipo del Mebendazol por periodos largos  hasta de dos años. Los quistes no parasitarios o autosómicos  se pueden tratar con la Somastatin  o sus análogos. Otros métodos diagnóstico terapéuticos son se diagnostican por   laparoscopia  o cirugía  abierta para resección quística  la   fenestración o la combinación de estas. La  lobectomía si el número de quistes o tamaño afecta a todo un lóbulo  e  inclusive  trasplante hepático,  sí la afectación es total.

El pronóstico para los quistes  simples  generalmente es bueno aunque pudiera haber  recidivas  sin el procedimiento no es adecuado.

Los quistes  Hidatídicos  si su tratamiento en oportuno  y no hay ruptura de estos, que pudiera causar choque anafiláctico, peritonitis o afectación a otros órganos  generalmente es bueno  y si no,  dependerá de las complicaciones que se presenten.  En la enfermedad  poliquística   hepato-renal, su pronóstico dependerá también de su diagnóstico oportuno y  sus complicaciones-.

Ser realiza esta   revisión dada la importancia del Ultrasonido en su diagnóstico.

 

Inscripciones para Diplomado

Inscripciones para curso

Diplomadomedico.com

× ¿Desea más información sobre este diplomado?