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Esplenomegalia masiva

Se considera esplenomegalia masiva al crecimiento del bazo cuyo polo inferior de encuentra hasta la pelvis, o cuando cruza la línea media hacia los cuadrantes abdominales derecho o inferiores. Son pocas las condiciones que cursan con este grado de esplenomegalia: leucemia mieloide crónica, mielofibrosis primaria o secundaria a policitemia vera o trombocitosis primaria, enfermedad de Gaucher, linfoma de células pequeñas, leucemia de células peludas, kala-azar, Talasemia.

Historia clínica

Se debe incluir especial atención en las siguientes características de la esplenomegalia y aspectos relacionados:

Aspectos principales

• Desarrollo agudo o crónico.

• Presencia o ausencia de dolor u otros síntomas locales.

• Ingestión o contacto con sustancias hepatotoxicas que resulten en hepatitis o hipertensión portal.

• Traumatismo abdominal que pueda resultar en hematoma esplénico.

• Enfermedad aguda: hepatitis, mononucleosis, paludismo, tifoidea.

• Diarrea (por salmonelosis, enfermedad inflamatoria del intestino).

• Dolor oseo, fiebre, diaforesis, malestar, fatiga, letargia, hemorragias.

• Pérdida de peso, fiebre, sudoración nocturna.

Antecedentes personales

• Enfermedad cardiaca: insuficiencia cardiaca congestiva, Cor pulmonale.

• Cirugías previas: infecciones quirúrgicas, trombosis, hipertension portal.

• Transfusiones: hepatitis crónica por Virus de Hepatitis B o C, VIH.

• Traumatismo abdominal: posibilidad de formación de pseudo quiste.

• Viajes recientes: contacto con malaria, leishmaniasis, esquistosomiasis, tripanosomiasis.

• Conducta sexual: considerar presencia de hepatitis, citomegalovirus (CMV), virus de la inmunodeficiencia humana (VIH).

• Enfermedad hematológica conocida: deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G-6-PD), anemia de células falciformes, esferocitosis hereditaria.

Historia familiar

• Anemia, colecistectomía a edad temprana: cálculos biliares asociados a anemia hemolítica crónica.

• Esplenectomía: por anemia hemolítica.

• Origen mediterráneo: alta frecuencia de talasemia. Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa.

• Origen africano: alta frecuencia de anemia de células falciformes, deficiencia de G-6-PD, piropoiquilocitosis hereditaria.

• Origen Judío (Asquenazi): alta frecuencia de enfermedad de Gaucher y enfermedad de Neimann-Pick.

• Origen nórdico: deficiencia de piruvato kinasa, esferocitosis hereditaria.

• Origen asiático: deficiencia de G-6-PD.

• Hemolisis aguda en hombres: deficiencia de G- 6-PD.

Examen físico

La palpación del bazo se debe realizar con el examinador del lado derecho del paciente y palpar el cuadrante superior izquierdo del abdomen con la mano derecha. El paciente debe permanecer en decúbito dorsal. El examinador palpa el bazo sintiendo el margen inferolateral. La palpación debe iniciar justo por arriba del pubis y desplazar la mano derecha hacia el cuadrante superior izquierdo del abdomen para detectar el borde medial o posterior del bazo en casos de crecimiento masivo. La percusión sobre la parrilla costal izquierda puede detectar esplenomegalia no evidente a la palpación. En el caso de patología pulmonar obstructiva se puede palpar aumento de tamaño tanto de hígado como de bazo por desplazamiento de ambos órganos hacia abajo. Se puede confundir esplenomegalia con tumores localizados en el cuadrante superior derecho del abdomen.

Otros aspectos importantes del examen físico son los siguientes:

Piel

• Palidez: por anemia que puede indicar hemolisis, infiltración de la medula ósea, hiperesplenismo.

• Petequias, purpura: por trombocitopenia que puede indicar enfermedad autoinmune asociada a leucemia linfoide crónica (LLC), hiperesplenismo.

• Ictericia: secundaria a anemia hemolítica, enfermedad hepática.

• Prurito: por colestasis; actividad tumoral (linfomas).

• Rash: Secundario a enfermedad aguda o crónica, Lupus Eritematoso Sistémico, artritis reumatoide, endocarditis infecciosa, histiocitosis.

• Eczema: por histiocitosis de Langerhans, inmunodeficiencia.

Cabeza, ojos, oídos, nariz y garganta

• Ictericia: anemia hemolítica, disfunción hepática.

• Fondo de ojo: manchas color rojo cereza en retina, opacidad de corneas.

• Uveítis, iritis: sarcoidosis, AR.

Respiratorio y cardiovascular

• Disnea, fatiga: anemia, insuficiencia cardiaca congestiva, síndrome de vena cava superior.

• Soplo reciente: endocarditis bacteriana.

Gastrointestinal

• Dolor abdominal: litiasis biliar, hepatitis, trauma, esplenomegalia aguda.

• Wascitis, hipertensión portal.

• Tamaño y textura del hígado.

Musculo esquelético

• Dolor articular o artritis: LES, AR, enfermedades inflamatorias autoinmunes, gota.

• Dolor óseo: leucemia, enfermedad de Gaucher.

Neurológico

• Visión disminuida, osteoporosis.

• Cefalea, desde síndrome anémico hasta infiltración infecciosa o maligna.

• Alteraciones encefálicas especificas por enfermedades por depósito, inmunodeficiencia, infecciones, encefalopatía hepática.

Evaluación

Imagen

• La evaluación por ultrasonido puede confirmar la presencia de esplenomegalia o quistes, tumores, abscesos, hematomas y mide el tamaño real del bazo.

• La tomografía axial computarizada y la imagen por resonancia magnética del cuadrante abdominal superior izquierdo pueden destacar con mayor fineza las anormalidades en el tamaño y la forma, y definir la patología parenquimatosa. La TAC es el estudio de elección ante la sospecha de trombosis.

Laboratorio

• La esplenomegalia en la mayoría de las veces es el resultado de una enfermedad sistémica y solo en ocasiones orientara a un padecimiento primario del bazo, por lo que los estudios diagnósticos no se enfocan de manera directa al bazo, sino que se orientan al diagnostico de enfermedades que cursan con esplenomegalia.

• Los estudios de laboratorio más útiles son la biometría hemática completa con reticulocitos y cuenta diferencial, examen del frotis de sangre periférica y la prueba de función hepática.

Biometría hemática completa

• La pancitopenia puede estar presente por infiltración de la medula ósea.

• La cuenta de leucocitos puede revelar la presencia de linfocitos atípicos en enfermedades virales, blastos en leucemias agudas, neutropenia o neutrofilia por infección. Formas maduras mononucleares en leucemias crónicas linfoides.

• La cifra de hemoglobina, el estudio del frotis de sangre periférica y la cuenta de reticulocitos pueden demostrar anemia, morfología anormal de eritrocitos, reticulocitosis en hemolisis o la presencia de parásitos como en el paludismo.

• La cifra de plaquetas puede indicar trombocitopenia por disminución en la producción, aumento en la destrucción o secuestro o hiperesplenismo.

Prueba de función hepática

• Hipoalbuminemia, tiempo de protrombina prolongado, hiperbilirrubinemia directa e indirecta, hiperbilirrubinemia indirecta, transaminasemia, gamma glutamil transpeptidasa y fosfatasa alcalina elevadas.

• Anticuerpos antinucleares: LES.

• Nivel sérico de inmunoglobulinas, subclases de linfocitos T.

• Anticuerpos séricos para virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, toxoplasmosis y VIH.

• Cultivos: presencia de infecciones bacterianas o micoticas; solicitar cultivos especiales.

• Estudio de trombofilia, trombosis venosa mesentérica, trombosis venosa extra hepática, trombosis portal.

• Determinación de la mutación de JAK2 (V617F): pacientes con sospecha de mielo fibrosis primaria o pospolicitemia vera o trombocitemia primaria.

• Aspirado y biopsia de médula ósea.

Complicaciones

Hiperesplenismo

Es un síndrome clínico caracterizado por citopenias resultantes de un estado funcional excesivo del bazo. La fisiopatología esplénica se atribuye a 4 posibles mecanismos: actividad fagocitica excesiva, producción de anticuerpos esplénicos que resultan en destrucción de células hematopoyéticas, hiperactividad de la función esplénica y secuestro esplénico.

Conforme el bazo crece, puede secuestrar eritrocitos, leucocitos y plaquetas y produce disminución leve a moderada en estas líneas celulares. Las citopenias severas no son frecuentes por este mecanismo y se deberá descartar otra etiología.

La obstrucción venosa es la causa más frecuente de hiperesplenismo. Cualquier incremento en la presión portal se refleja en los sinusoides venosos del bazo. Esto impide el flujo sanguíneo de los cordones y resulta en secuestro de las células sanguíneas e hiperesplenismo.

La obstrucción venosa extra hepática por trombosis de vena porta es de las causas más comunes de hipertensión portal. En la obstrucción venosa extra hepática la función del hígado es normal. La obstrucción venosa intrahepatica usualmente es secundaria a cirrosis.

Infarto esplénico

Los infartos esplénicos con frecuencia ocurren en anemia de células falciformes como resultado del bloqueo de los sinusoides esplénicos por los eritrocitos deformes. También ocurre por embolismo cardiaco en el caso de endocarditis infecciosa o trombos murales. Otras causas de infartos esplénicos son la esplenomegalia masiva de cualquier etiología, principalmente en mielo fibrosis y LMC.

Ruptura esplénica

Se presenta en forma espontánea o con mínimo trauma en casos de esplenomegalia. Es una complicación catastrófica de aparición súbita que conduce a hemorragia masiva intra abdominal, choque y la muerte se presenta en pocos minutos a menos que se proceda de manera inmediata a la reanimación e intervención quirúrgica.

Artículo escrito por la Dra Blanca Morales Apanco

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