Obstrucción duodeno-biliar en el síndrome de peurtz- jeghrs
Obstrucción duodeno-biliar en el síndrome de Peutz-Jeghers
El síndrome de Peutz-Jeghers es una patología con herencia autosómica dominante caracterizada por poliposis hemartomatosa y pigmentación mucocutánea. Suele manifestarse en las primeras décadas de la vida. Presentamos un caso poco común en la población mexicana: un paciente masculino de 28 años que, nueve años atrás, fue sometido a laparotomía exploradora por sepsis abdominal, con resección intestinal y colostomía seguida de reconexión un mes después del evento. En su padecimiento actual, refiere malestar con saciedad temprana, plenitud postprandial, náuseas, vómito postprandial, regurgitación, pirosis, astenia, adinamia, hiporexia y una pérdida de peso de aproximadamente 10 kg. A pesar del tratamiento con inhibidores de la bomba de protones, una panendoscopia reveló poliposis múltiple gástrica, gastritis erosiva y esofagitis grado A. En el 2009, acudió a Urgencias por deshidratación moderada y desequilibrio hidroelectrolítico. En Gastroenterología se observaron lesiones hiperpigmentadas en mucosa oral, labios, palmas y hallazgos endoscópicos de poliposis en estómago, píloro y duodeno con obstrucción en la región del ámpula de Vater.
Los estudios de imagen mostraron dilatación de la vía biliar extrahepática y lesiones polipoides en varios puntos del tracto gastrointestinal, con sospecha de obstrucción del colédoco. La CPRE evidenció obstrucción duodenal por lesiones tumorales malignas, resuelta temporalmente con endoprótesis en la vía biliar. Ante persistencia de la obstrucción, se realizó cirugía con gastroyeyunoanastomosis en Y de Roux, encontrando pólipos hemartomatosos en duodeno. Los pacientes con este síndrome tienen mayor riesgo de desarrollar cáncer en el duodeno, estómago y colon.
Las lesiones pigmentadas son comunes en labios y mucosa oral. El dolor abdominal y obstrucción intestinal son síntomas predominantes, junto con rectorragia e ictericia intermitente. Ante estas características, se debe considerar el síndrome de Peutz-Jeghers, especialmente en casos de obstrucción e ictericia. El diagnóstico diferencial incluye pancreatitis secundaria a obstrucción de la vía biliar extrahepática, y el tratamiento consiste en la resección de pólipos y manejo de la obstrucción biliar.
Artículo escrito por la Dra. Alma D. Contla
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